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口腔頜面部動(dòng)靜脈畸形診治指南

2018年04月05日09:36 

口腔頜面部動(dòng)靜脈畸形診治指南

中國(guó)口腔頜面外科雜志2011年5月第9卷第3期

中華口腔醫(yī)學(xué)會(huì)口腔頜面外科專(zhuān)業(yè)委員會(huì)脈管性疾病學(xué)組


動(dòng)靜脈畸形( AVMs)是由于胚胎期脈管系統(tǒng)發(fā)育異常而導(dǎo)致動(dòng)脈和靜脈直接吻合所形成的血管團(tuán)塊,內(nèi)含不成熟的動(dòng)脈和靜脈,動(dòng)靜脈之間存在不同程度的直接交通,沒(méi)有毛細(xì)血管。在血管瘤與血管畸形中,動(dòng)靜脈畸形相對(duì)少見(jiàn),僅占1.5%左右,口腔頜面部是最好發(fā)的部位,占所有動(dòng)靜脈畸形的50%,其次是四肢和軀干。

盡管動(dòng)靜脈畸形是先天性疾病,但僅有約60%是在出生時(shí)即被發(fā)現(xiàn),其余在青春期或成年后才逐漸顯現(xiàn)。病灶通常隨身體發(fā)育而成比例增長(zhǎng),可長(zhǎng)期保持穩(wěn)定,也可在短期內(nèi)迅速增大,這種情況通常出現(xiàn)在外傷、懷孕或孕期體內(nèi)激素變化及不恰當(dāng)?shù)闹委煟绮≡畹拇稳谐?、供血?jiǎng)用}結(jié)扎或堵塞之后。

介入栓塞是目前的主要治療方法,介入栓塞成功的關(guān)鍵是輸送器進(jìn)入異常血管團(tuán)的中央以及選用可以破壞血管內(nèi)皮細(xì)胞的栓塞劑。本文參考國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)和診治經(jīng)驗(yàn),制定口腔頜面部動(dòng)靜脈畸形治療指南,希望對(duì)口腔頜面部動(dòng)靜脈畸形的規(guī)范治療起到指導(dǎo)作用。本指南將及時(shí)予以更新,以反映和納入最新研究成果,為廣大患者提供最新的治療方案。

動(dòng)靜脈畸形( AVMs)以往稱(chēng)為蔓狀血管瘤,是由于胚胎期脈管系統(tǒng)發(fā)育異常而導(dǎo)致動(dòng)脈和靜脈直接吻合所形成的血管團(tuán)塊,內(nèi)含不成熟的動(dòng)脈和靜脈,動(dòng)靜脈之間存在不同程度的直接交通,沒(méi)有毛細(xì)血管。畸形血管團(tuán)內(nèi)有動(dòng)靜脈瘺形成,尤其瘺口大者,病灶內(nèi)血流阻力降低,血流量增大,造成供血?jiǎng)用}增粗、增多、扭曲,并竊取大量鄰近正常組織供血(即為“盜血”現(xiàn)象),以滿足病灶的高流量血供。


回流靜脈主要為頸外靜脈和頸內(nèi)靜脈,其內(nèi)壓力增高、流速加快,隨之逐漸擴(kuò)張,形成靜脈動(dòng)脈化。在國(guó)際脈管疾病研究協(xié)會(huì)(International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA)的分類(lèi)系統(tǒng)中,將動(dòng)靜脈畸形歸于高流量血管畸形,同屬此類(lèi)的還有動(dòng)脈畸形(AV)和動(dòng)靜脈瘺(AVF)。


動(dòng)靜脈畸形通常為單發(fā),可見(jiàn)于全身各個(gè)部位,如腦、脊髓、內(nèi)臟、骨、皮膚及皮下軟組織等。其中,口腔頜面部是最好發(fā)的部位,占所有動(dòng)靜脈畸形的50%,其次是四肢和軀干。顱面部動(dòng)靜脈畸形則以位于面中部者居多,接近70%,可累及頰部、鼻、耳及上唇等部位,頭皮動(dòng)靜脈畸形亦不鮮見(jiàn)。在血管瘤與血管畸形中,動(dòng)靜脈畸形相對(duì)少見(jiàn),僅占1.5%左右。外周動(dòng)靜脈畸形的男女發(fā)病比例目前尚無(wú)確切資料,從多篇病例報(bào)道來(lái)看,女性發(fā)病率略高于男性,個(gè)別報(bào)道可達(dá)1.5:1。


除以上常見(jiàn)部位外,動(dòng)靜脈畸形也可累及一些少見(jiàn)部位,如虹膜、舌及下頜骨等。還可與其他體表腫瘤同時(shí)發(fā)生,但極為罕見(jiàn)。如在Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病的瘤體上可伴發(fā)較為典型的動(dòng)靜脈畸形,其形成可能與神經(jīng)纖維瘤蛋白的功能變化有關(guān)。


目前尚未發(fā)現(xiàn)動(dòng)靜脈畸形具有遺傳性,也沒(méi)有發(fā)現(xiàn)食物、藥物或放射線可以致畸的證據(jù),但是在某些遺傳性疾病中卻有動(dòng)靜脈畸形的存在。如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張(HHT),即Rendu-Osler-Weber綜合征,為常染色體顯性遺傳病,通常表現(xiàn)為皮膚和黏膜毛細(xì)血管擴(kuò)張,鼻、胃腸道出血及肺、腦、肝動(dòng)靜脈畸形。又如毛細(xì)血管畸形-動(dòng)靜脈畸形(CM-AVM),這是一種新近發(fā)現(xiàn)的血管病變,由Eerola等首先描述并命名。表現(xiàn)為家族性的卵圓形毛細(xì)血管紅斑,10%的家族成員中出現(xiàn)動(dòng)靜脈畸形或動(dòng)靜脈瘺。


此外,動(dòng)靜脈畸形也是其他多種綜合征的表現(xiàn)之一,如Parkes–Weber 綜合征、Cobb綜合征、Bonnet–Dechaume–Blanc綜合征、Wyburn–Mason綜合征等。在這些綜合征中,動(dòng)靜脈畸形可位于腦、脊髓、胃腸道、頭頸部及四肢等部位。


1. 動(dòng)靜脈畸形的臨床表現(xiàn)

頭頸部約占全身體表面積的14%,但50%的軟組織動(dòng)靜脈畸形發(fā)生在該區(qū)。盡管動(dòng)靜脈畸形是先天性疾病,但僅有約60%是在出生時(shí)即被發(fā)現(xiàn),其余在兒童期或成年后才逐漸顯現(xiàn)。病灶通常隨身體發(fā)育而成比例增長(zhǎng),可長(zhǎng)期保持穩(wěn)定,也可在短期內(nèi)迅速增大,這種情況通常出現(xiàn)在外傷、青春期或孕期體內(nèi)激素變化及不恰當(dāng)?shù)闹委煟绮≡畹拇稳谐?、供血?jiǎng)用}結(jié)扎或堵塞之后。


顱面部軟組織動(dòng)靜脈畸形主要表現(xiàn)為界限不清的軟組織膨隆,表面皮膚顏色正常,或伴毛細(xì)血管擴(kuò)張,或暗紅色。病灶及周?chē)鷧^(qū)域內(nèi)可見(jiàn)念珠狀或條索狀迂曲的粗大而帶搏動(dòng)的血管,表面溫度明顯高于正常皮膚,可捫及持續(xù)性震顫,局部可聞及連續(xù)性吹風(fēng)樣雜音,這些體征提示其具有動(dòng)靜脈瘺和高血流量的特點(diǎn)。局部病灶組織可明顯擴(kuò)張?jiān)龃?,少?shù)患者的耳、鼻、唇或四肢累及后體積逐漸增大,甚至擴(kuò)大為原來(lái)的數(shù)倍,外觀遭到完全破壞。病變后期,特別是在頸外動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)后,表面可由于明顯的盜血而出現(xiàn)潰瘍或壞死、頸靜脈怒張、上腔靜脈壓力增大并致心界增寬,出現(xiàn)心衰。


動(dòng)靜脈畸形和動(dòng)靜脈瘺的臨床表現(xiàn)類(lèi)似,但兩者的病理生理特征和臨床進(jìn)程完全不同,需加以區(qū)別。動(dòng)靜脈瘺多為后天獲得性病變,多源于外傷和慢性侵蝕,它是動(dòng)靜脈間單一瘺道,動(dòng)脈血通過(guò)瘺孔直接流入靜脈,造成回流靜脈壓力增高。動(dòng)靜脈畸形不同于動(dòng)靜脈瘺,它是先天性病變,動(dòng)靜脈之間有多個(gè)微小瘺道連接,由細(xì)胞間質(zhì)組成的病灶鑲嵌在血管間。兩者間均伴擴(kuò)張、扭曲的供血?jiǎng)用}和回流靜脈。


頜骨內(nèi)動(dòng)靜脈畸形是發(fā)生在頜骨骨髓的中央性病變,以往被稱(chēng)為頜骨中心性血管瘤。女性多見(jiàn),多為先天性病變,也可繼發(fā)于頜骨外傷之后。主要危害是反復(fù)、少量的自發(fā)性出血或難以控制的急性出血。急性出血主要發(fā)生在兒童替牙期,特別是10歲左右,多數(shù)因拔除松動(dòng)牙引起,可由乳恒牙的交替或誤診手術(shù)所致;也可發(fā)生在頜骨、牙發(fā)育完成之后。急性出血前多有反復(fù)牙周滲血的先兆,也可以大出血為首發(fā)癥狀,多伴有出血牙的松動(dòng)。


頜骨內(nèi)動(dòng)靜脈畸形主要發(fā)生于磨牙或前磨牙區(qū),多伴牙根吸收;發(fā)生在下頜骨的病變還可引起下頜區(qū)麻木。病變可僅限于頜骨內(nèi),也可伴發(fā)周?chē)浗M織動(dòng)靜脈畸形。頜骨動(dòng)靜脈畸形的發(fā)展和出血與女性?xún)?nèi)分泌激素的變化相關(guān),在每月的月經(jīng)期前,頜骨病變區(qū)會(huì)出現(xiàn)酸漲和不適;在女性青春期月經(jīng)初潮、懷孕和分娩時(shí),可導(dǎo)致病變加速增長(zhǎng)和出血。


2.動(dòng)靜脈畸形的診斷

顱面部軟組織動(dòng)靜脈畸形大多位于體表,根據(jù)其臨床表現(xiàn)常可做出診斷。位置深在的病變,常需借助影像學(xué)檢查方可明確病變的性質(zhì)和范圍。影像學(xué)檢查主要包括增強(qiáng)CT和MRI。軟組織動(dòng)靜脈畸形在平掃CT上表現(xiàn)為等密度的異常軟組織膨?。蛔⑸湓鰪?qiáng)劑后,該異常軟組織膨隆明顯強(qiáng)化,近似鄰近血管密度,回流靜脈提前顯示。


在MRI上顯示為異常軟組織信號(hào)影,T1WI上為等信號(hào)影,T2WI上信號(hào)強(qiáng)度增高,內(nèi)有明顯的流空信號(hào)。注射增強(qiáng)劑后,該異常軟組織信號(hào)影明顯強(qiáng)化。數(shù)字減影血管造影(DSA)能清晰顯示動(dòng)靜脈畸形的血管構(gòu)筑,是制定治療措施必須要進(jìn)行的檢查。但由于該檢查創(chuàng)傷大、費(fèi)用高,一般不作為常規(guī)的檢查手段,僅與介入治療結(jié)合應(yīng)用。檢查包括兩側(cè)的頸外動(dòng)脈、兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈和兩側(cè)椎動(dòng)脈。頸外動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)后動(dòng)靜脈畸形復(fù)發(fā)的患者,還需進(jìn)行甲狀頸干的造影。


顱面部軟組織動(dòng)靜脈畸形的特征性DSA表現(xiàn)包括團(tuán)狀、結(jié)節(jié)狀畸形血管巢(nidus);增粗、增多的供應(yīng)動(dòng)脈;早現(xiàn)、擴(kuò)張的引流靜脈。由于畸形血管巢內(nèi)血液流速增加、流量增大,供應(yīng)畸形血管巢的供應(yīng)動(dòng)脈增粗,可為單支或多支,供養(yǎng)動(dòng)脈的來(lái)源與畸形血管巢的部位有關(guān)。位于顱面上1/3和鼻背部軟組織的動(dòng)靜脈畸形,供血來(lái)自頸內(nèi)動(dòng)脈,其余一般來(lái)自頸外動(dòng)脈?;窝艹驳囊黛o脈明顯增粗、迂曲,在動(dòng)脈相與畸形血管巢同時(shí)顯影。伴高流量動(dòng)靜脈瘺、范圍大的動(dòng)靜脈畸形,大量的血液進(jìn)入動(dòng)靜脈畸形病巢內(nèi),造成病變遠(yuǎn)端血管顯示不清,即為“盜血”現(xiàn)象。


依據(jù)1990年ISSVA推薦的Schobinger 臨床分期,動(dòng)靜脈畸形的病程可分為4期。I期為靜止期,無(wú)明顯癥狀,通常從出生到青春期,病灶不明顯或僅僅表現(xiàn)為葡萄酒色斑或消退期血管瘤的外觀。有些患者病灶始終維持在靜止期,一生未見(jiàn)病情加重。皮溫增高、雜音和震顫提示病灶的高流量性質(zhì);


II期為進(jìn)展期,大多數(shù)在青春期開(kāi)始,病灶增大,顏色變暗,病灶向表面皮膚和深部組織結(jié)構(gòu)侵犯。組織學(xué)上表現(xiàn)為動(dòng)、靜脈擴(kuò)張、纖維化。檢查可發(fā)現(xiàn)局部皮溫增高,可觸及搏動(dòng)和震顫,聽(tīng)診可聞及雜音。皮膚外觀改變類(lèi)似卡波西肉瘤,易誤診。另外,一些不正確的治療方式如供血?jiǎng)用}結(jié)扎、部分切除、動(dòng)脈近端栓塞和激光等均可能導(dǎo)致病情由I期向II期進(jìn)展;


III期為破壞期,有逐漸擴(kuò)張?jiān)龃蟮内厔?shì)并出現(xiàn)了自發(fā)性皮膚或黏膜破潰不愈、反復(fù)出血、或進(jìn)行性功能障礙;IV期為失代償期,巨大動(dòng)靜脈畸形的高流量可能導(dǎo)致心功能衰竭。 該分期方法,仍無(wú)法體現(xiàn)動(dòng)靜脈畸形這一復(fù)雜疾病臨床特點(diǎn)的全貌,如進(jìn)展期的動(dòng)靜脈畸形即使是同一部位,在不同病例之間也存在很大的差異,而這些差異與動(dòng)靜脈畸形病理解剖之間有何聯(lián)系等仍不清楚。因此,建立更為深入的分類(lèi)系統(tǒng),仍是值得研究的重要課題之一。


頜骨動(dòng)靜脈畸形以下頜骨為多發(fā)。在X線平片上呈多種表現(xiàn),如囊狀或多囊狀、骨小梁粗糙、“肥皂泡”樣,多伴下頜管擴(kuò)張。CT表現(xiàn)為骨髓腔間隙增大,骨小梁消失, 呈單囊或多囊樣低密度灶,如累及軟組織,骨皮質(zhì)呈穿鑿樣改變;如果不伴發(fā)軟組織改變,則骨皮質(zhì)完整。


頜骨動(dòng)靜脈畸形的DSA表現(xiàn)為牙槽骨后部在動(dòng)脈早、中期出現(xiàn)的異常血管團(tuán)(又稱(chēng)“靜脈池” ),并持續(xù)到靜脈晚期。該異常血管團(tuán)與回流靜脈相通,并在CT上表現(xiàn)為牙槽骨的囊狀擴(kuò)張。在上頜骨,供應(yīng)動(dòng)脈為上頜動(dòng)脈的上牙槽后動(dòng)脈;在下頜骨,供應(yīng)動(dòng)脈主要為上頜動(dòng)脈的下牙槽動(dòng)脈。供應(yīng)動(dòng)脈超選擇造影可見(jiàn)其以多個(gè)纖細(xì)分支形式供應(yīng)異常血管團(tuán)。頜骨動(dòng)靜脈畸形在MRI具有較特異的表現(xiàn),頜骨骨髓腔內(nèi)脂肪信號(hào)消失,T1WI及T2WI加權(quán)像表現(xiàn)為低信號(hào)影。如果伴發(fā)周?chē)浗M織動(dòng)靜脈畸形,則MRI顯示為不規(guī)則的蜂窩狀流空血管巢及曲張的營(yíng)養(yǎng)血管。


臨床上一旦懷疑頜骨動(dòng)靜脈畸形,應(yīng)嚴(yán)禁進(jìn)行活檢,而應(yīng)及時(shí)進(jìn)行MRI或DSA檢查。CT本身的信息不足以明確頜骨動(dòng)靜脈畸形的診斷。DSA在明確診斷方面,具有特異性診斷價(jià)值,仍是目前診斷頜骨動(dòng)靜脈畸形的金標(biāo)準(zhǔn)。在顯示頜骨內(nèi)病變范圍、位置、邊界和大小方面,CT較DSA更直觀和清晰。


另外,特別需要注意的是,牙周?chē)鲅?、拔牙或手術(shù)中出血較多以及頜骨內(nèi)穿刺見(jiàn)血的病例,不一定都是頜骨動(dòng)靜脈畸形,需要進(jìn)行認(rèn)真的鑒別診斷。臨床經(jīng)驗(yàn)顯示,牙周?chē)鲅窝阑蚴中g(shù)中出血較多可見(jiàn)于頜骨的血友病性假瘤、頜骨血外滲性骨囊腫以及軟骨肉瘤;頜骨內(nèi)病變穿刺見(jiàn)鮮血除頜骨動(dòng)靜脈畸形外,還可見(jiàn)于頜骨骨髓瘤、血外滲性骨囊腫、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、滑膜肉瘤以及成釉細(xì)胞瘤病例。


另外,下頜骨動(dòng)靜脈畸形還可伴日光放射狀的新骨形成,這時(shí)需與骨肉瘤進(jìn)行仔細(xì)鑒別。遺憾的是,在鑒別頜骨的動(dòng)脈畸形和頜骨內(nèi)的高血循占位方面,DSA往往不能提供明確的診斷依據(jù)。需結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)以及影像學(xué)特征進(jìn)行仔細(xì)甄別,部分病例還需要緊急止血后的密切隨訪。例如頜骨動(dòng)靜脈畸形多見(jiàn)于10~20歲之間,后牙區(qū)罹患,常有滲血或出血發(fā)生,如果發(fā)生在下頜骨,應(yīng)伴有下頜管增粗。


3. 動(dòng)靜脈畸形的治療

歷史上動(dòng)靜脈畸形的治療方法眾多,但發(fā)展至今,治療策略主要以介入栓塞為主,輔以手術(shù)治療。手術(shù)治療僅限于介入栓塞后仍需改善外觀以及栓塞術(shù)后感染的清創(chuàng)。病變的不徹底切除會(huì)促進(jìn)病變發(fā)展。介入栓塞的關(guān)鍵是直接消滅異常血管團(tuán),禁忌行供血?jiǎng)用}結(jié)扎或堵塞,這樣不僅不能治療病變,相反還會(huì)進(jìn)一步促進(jìn)病變的發(fā)展。


顱面部軟組織動(dòng)靜脈畸形的介入栓塞治療目的包括:

①完全治愈動(dòng)靜脈畸形;②栓塞縮小病灶,控制并發(fā)癥的發(fā)生;③栓塞縮小病灶,以利于手術(shù)切除。根據(jù)介入栓塞的目的,臨床上需選擇不同的栓塞材料。


顱面部軟組織動(dòng)靜脈畸形常用的栓塞材料有PVA(polyvinyl alcohol)顆粒、二氰基丙烯酸正丁脂( NBCA)和無(wú)水乙醇等。宜根據(jù)病變的性質(zhì)、栓塞目的、回流靜脈出現(xiàn)的早晚以及側(cè)支循環(huán)情況選擇相應(yīng)的栓塞劑。PVA顆粒是一種中期栓塞材料,栓塞再通率高,顱面部栓塞常用的PVA顆粒直徑一般在150~250 μm。NBCA是一種液體栓塞劑,進(jìn)入體內(nèi)與血液接觸后聚合,聚合時(shí)間與NBCA的濃度有關(guān),NBCA栓塞再通率較PVA低。NBCA操作要求高,難度大,加之黏管的危險(xiǎn),必須具有一定的介入治療經(jīng)驗(yàn),熟知NBCA的屬性和微導(dǎo)管操作技術(shù)的專(zhuān)業(yè)醫(yī)師方可實(shí)施。


最近,美國(guó)學(xué)者推出的Onyx,可克服NBCA黏管的缺點(diǎn),有望成為新型的栓塞劑。由于NBCA、PVA和Onyx不能破壞異常血管團(tuán)內(nèi)的內(nèi)皮細(xì)胞,即使充分栓塞,仍有可能再生異常腔道而導(dǎo)致病變?cè)偻āo(wú)水乙醇是目前惟一可達(dá)到治愈動(dòng)靜脈畸形治療目的的液體栓塞劑。它不僅可以治愈動(dòng)靜脈畸形,還可以在治愈動(dòng)靜脈畸形的基礎(chǔ)上消除病變的占位效應(yīng),達(dá)到改善外觀的目的。無(wú)水乙醇通過(guò)細(xì)胞脫水和脫髓鞘改變,直接破壞血管內(nèi)皮細(xì)胞,血液蛋白質(zhì)迅速變性,血管畸形組織快速壞死和血栓形成,從而達(dá)到對(duì)動(dòng)靜脈畸形的治療目的。


應(yīng)用時(shí),切記勿將無(wú)水乙醇注入到正常血管內(nèi),那樣會(huì)導(dǎo)致它所供應(yīng)的神經(jīng)、肌肉和結(jié)締組織的壞死。PVA、液體組織膠和彈簧圈也可應(yīng)用于口腔和頜面部動(dòng)靜脈畸形的栓塞治療,其作用僅限于物理性堵塞,可降低病變的流速,控制并發(fā)癥的發(fā)生以及作為手術(shù)前的輔助性栓塞。


頜骨動(dòng)靜脈畸形以往主要以手術(shù)治療為主,手術(shù)方式多采用頜骨切除術(shù)或頜骨病變刮治術(shù)。該手術(shù)不僅風(fēng)險(xiǎn)高、出血多,還會(huì)給患兒造成嚴(yán)重的容貌破壞和咀嚼功能降低。其次,即使頜骨切除后,頜骨周?chē)能浗M織病變還會(huì)繼續(xù)發(fā)展,導(dǎo)致新的出血、潰瘍以及頸靜脈高壓。


頜骨動(dòng)靜脈畸形治療的理想結(jié)局是在控制急性出血和預(yù)防可能引起大出血的基礎(chǔ)上保留頜骨和牙列的完整。通過(guò)介入栓塞治療頜骨動(dòng)靜脈畸形最早可追溯到1986年,介入栓塞主要通過(guò)供血?jiǎng)用}注入顆粒狀栓塞物[24-25]或液體組織膠完成。


盡管組織膠動(dòng)脈栓塞的效果較顆粒狀栓塞物為好,由于頜骨內(nèi)病變較大以及供血?jiǎng)用}與異常血管團(tuán)間呈纖細(xì)的網(wǎng)狀供血,僅通過(guò)供血?jiǎng)用}很難使栓塞劑將病變完全充盈,其結(jié)果便是病變的復(fù)發(fā)或出血。有學(xué)者認(rèn)識(shí)到了這種不足,在供血?jiǎng)用}行顆粒栓塞后,采用局部經(jīng)骨穿刺頜骨內(nèi)異常血管團(tuán)的方法進(jìn)行栓塞,取得了較好的效果。


由于下頜骨皮質(zhì)堅(jiān)硬,局部穿刺進(jìn)行栓塞出血較多。隨后,又有學(xué)者報(bào)道了經(jīng)股靜脈途徑以及經(jīng)過(guò)頦孔途徑到達(dá)頜骨內(nèi)異常血管團(tuán)進(jìn)行栓塞,有效地降低了操作中的出血。2007年,Yakes 在杭州舉行的口腔頜面部脈管病會(huì)議上報(bào)道了無(wú)水乙醇栓塞治療下頜骨動(dòng)靜脈畸形的成功病例。隨后,以無(wú)水乙醇取代組織膠,將無(wú)水乙醇與彈簧圈結(jié)合栓塞治療頜骨內(nèi)動(dòng)靜脈畸形,取得了階段性成功。


與組織膠相比,無(wú)水乙醇栓塞治療頜骨內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的主要優(yōu)勢(shì)表現(xiàn)為:不易引起異物反應(yīng)和感染;更易達(dá)到異常血管團(tuán)內(nèi)的充分彌散并可破壞其內(nèi)皮細(xì)胞,栓塞效果更長(zhǎng)久;可以顯著改善被侵犯的鄰近軟組織,包括皮溫降低、膚色變暗以及擴(kuò)張的回流靜脈復(fù)原。


總之,自20世紀(jì)80年代末開(kāi)展頜骨動(dòng)靜脈畸形的介入栓塞以來(lái),已取得較好的治療效果。不僅徹底控制了該病的出血發(fā)生,還保留了頜骨和牙列的完整,維持了容貌。目前,介入栓塞已成為該病的首選治療方法,手術(shù)切除或刮治僅作為介入栓塞的補(bǔ)充手段。


4.動(dòng)靜脈畸形介入治療的主要并發(fā)癥及其防治

1. 組織壞死 其原因有: ① 無(wú)水乙醇注入到正常組織間隙;②注射無(wú)水乙醇后,未能耐心等待10~15分鐘后造影,便開(kāi)始再次注射,注入量過(guò)多并溢流到病變外;③采用壓迫回流靜脈的方法降低病變流速過(guò)快時(shí),無(wú)水乙醇發(fā)生溢流。為防止組織壞死,術(shù)中一定需將穿刺針置于病變的中央;每次治療不能急于求成,需分次進(jìn)行;無(wú)水乙醇的注射劑量需嚴(yán)格控制,每次注射后需等待10~15分鐘后造影,再?zèng)Q定是否再次注射。一旦發(fā)生組織壞死,壞死區(qū)組織的顏色首先變暗、然后變黑,最后脫落。這時(shí),可進(jìn)行局部熱敷和使用血管擴(kuò)張劑,以減少壞死的面積。時(shí)機(jī)適當(dāng)時(shí),行局部清創(chuàng)和二期修復(fù)。


2.心肺功能意外 無(wú)水乙醇栓塞動(dòng)靜脈畸形時(shí),部分無(wú)水酒精流入肺動(dòng)脈,肺動(dòng)脈的毛細(xì)血管痙攣,并導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力升高。這時(shí),右心室壓力和負(fù)荷隨之升高,左心輸出減低,全身血壓和冠狀動(dòng)脈灌注也隨之降低。如果這種狀況得不到及時(shí)糾正并進(jìn)一步惡化,則會(huì)發(fā)生心源性心律不及以及心肺功能意外。局麻病例中表現(xiàn)為患者的劇烈咳嗽和呼吸困難,全麻病例中表現(xiàn)為氣道阻力突然增加,可伴不同程度的血氧飽和度下降。


癥狀輕者可通過(guò)暫停注射、吸氧等治療自動(dòng)緩解;癥狀重者需靜脈注射硝酸甘油,硝酸甘油是平滑肌強(qiáng)有力的擴(kuò)張藥,對(duì)靜脈作用明顯,肺血管床擴(kuò)張,肺動(dòng)脈壓下降。用法為舌下含化0.3mg/次或5mg加入5%葡萄糖250ml靜脈滴注。在大劑量無(wú)水乙醇栓塞術(shù)中,利用Swan-Ganz導(dǎo)管進(jìn)行肺動(dòng)脈壓力的動(dòng)態(tài)檢測(cè),是控制該并發(fā)癥發(fā)生的有效方法。一旦發(fā)生肺動(dòng)脈壓力升高,立即停止注射無(wú)水乙醇;如果肺動(dòng)脈壓力還是不能恢復(fù)時(shí),可經(jīng)Swan-Ganz導(dǎo)管滴注硝酸甘油,這樣可有效地緩解肺動(dòng)脈壓力。有經(jīng)驗(yàn)顯示肺動(dòng)脈高壓往往是一次性大劑量無(wú)水乙醇流過(guò)肺動(dòng)脈所致,因此應(yīng)采取分次、少量推注無(wú)水乙醇的方法。


3. 暫時(shí)性血紅蛋白尿 主要出現(xiàn)在大劑量使用無(wú)水乙醇栓塞的病例中。無(wú)水乙醇進(jìn)入血液循環(huán)系統(tǒng)后直接破壞紅細(xì)胞、血小板等。導(dǎo)致大量血紅蛋白入血,并通過(guò)腎臟排泄。臨床中觀察到尿液成深紅色或醬油色。文獻(xiàn)報(bào)道,在無(wú)水乙醇注射劑量超過(guò)0.8 mg/kg時(shí),血紅蛋白尿出現(xiàn)的概率幾乎達(dá)到100%。一般注射較大劑量的無(wú)水乙醇后應(yīng)該注意加大補(bǔ)液量并堿化尿液。目前文獻(xiàn)報(bào)道和我們臨床中均未觀察到腎臟損害病例。


(蘇立新,鄭連州,范新東,鄭家偉,趙怡芳,楊耀武,秦中平,王緒凱,陳偉良,柳登高,楊宏宇,賈暮云執(zhí)筆整理)


參考文獻(xiàn):略

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