病例詳情

一位3歲的男孩因面部不對稱至本院就診?；颊吣赣H訴在孩子生下來幾個月后發(fā)現(xiàn)其左邊顳下頜關節(jié)部位漸漸出現(xiàn)了一個1.5cm×1cm的橢圓形腫塊，腫塊逐漸生長至現(xiàn)有大?。▓D1）。

圖 1 位于左顳下頜關節(jié)處的橢圓形腫塊

經(jīng)初步檢查，腫塊質地堅韌，硬度均勻，無臨床癥狀。腫塊呈現(xiàn)出輕微的游離性，但患者的開口運動并未受到影響。

檢查

CT掃描圖像顯示，患者左顳下頜關節(jié)處呈現(xiàn)出大塊分頁狀組織影像，喙突前方軟硬組織影像分界不清晰（圖2，圖3）。血液檢測結果顯示患者各項生化指標正常。最后，工作人員用聽力測試評估了患者的耳朵功能是否已經(jīng)受到腫瘤影響。

圖2 左顳下頜關節(jié)處異常的組織影像

圖3 喙突前方軟硬組織影像分界模糊

手術過程

患者在全身麻醉下接受了腫瘤切除手術。手術采取耳屏前切口（圖4），在進行切口時，切線未橫跨耳屏切跡，以避免損傷面部神經(jīng)。手術人員發(fā)現(xiàn)，腫塊是與顳下頜關節(jié)前方骨膜連在一起的。手術人員對腫瘤進行了徹底地切除（圖5），并用骨挫對粗糙的骨面進行了平整?；颊咝g后疼痛不明顯?？p合的傷口于7日后拆線（圖6）。

圖4 手術采取耳屏前切口

圖 5 被切除的表面光滑的腫瘤組織

圖6 傷口縫合后圖像

腫瘤在切除過程中被分成了兩部分，肉眼看起來像是有包膜的腫塊，實驗人員立即對其進行了術后的病理學檢測。

病理學檢測結果

從增生的成纖維細胞來看，符合纖維瘤的組織病理學特征，且具有侵襲性的特點，但腫瘤并無包膜。

隨訪情況

患者傷口愈合正常，未出現(xiàn)神經(jīng)損傷的癥狀。復診持續(xù) 1年后，也沒有表現(xiàn)出復發(fā)的跡象。之后定期的復診檢查顯示，患者下頜骨生長發(fā)育情況良好。

討論

腫塊在一年之內開始無痛增生且增生物和深層的肌肉或骨頭連粘連在一起，是侵襲性纖維瘤典型的臨床表現(xiàn)。腫瘤的生長方向通常和其起源部位的肌束方向一致。腫瘤對周圍的組織具有浸潤性，所以會經(jīng)常增生包繞在臨近的血管與神經(jīng)周圍。但增生的腫瘤組織對這些血管和神經(jīng)通常無實質性的侵害，這解釋了為什么腫瘤的生長通常會表現(xiàn)出無痛的臨床癥狀。

病理學上，這些腫瘤通常沒有實質性的包膜，盡管從診斷圖像上來看這些腫瘤會表現(xiàn)出邊界清晰的影像。鏡下可以顯著觀察到外觀相同的長紡錘體形細胞散在分布于膠原纖維束之間。細胞有絲分裂象較少見，細胞在結構上可能會有所變化，但不會出現(xiàn)細胞異型或病理分裂象。在組織病理學鑒別診斷上，要與低度惡性纖維肉瘤和反應性纖維變性區(qū)分開。

盡管侵襲性纖維瘤在病理學上是良性的，但因其生長而引起的機體損傷和那些低分化惡性腫瘤相比，后果都是一樣的，兩者都有局部侵襲性和很高的復發(fā)率。頭頸部的纖維瘤與其他部位類似的纖維瘤相比，有著更高的復發(fā)率（復發(fā)率高達70%），目前不確定這是因為頭頸部的纖維瘤侵襲性更強的緣故還是因為生長在這些位置的腫瘤不能夠被徹底清除所導致的。

纖維瘤若復發(fā)，通常會在術后的第一年內就表現(xiàn)出來。切除腫瘤時，為了降低腫瘤的復發(fā)率，通常要對腫瘤周圍的正常組織進行預防性切除，切除的范圍要盡量大于病變組織的范圍。

頭頸部的纖維瘤是一種罕見的疾病。此類患者通常表現(xiàn)出腫物增生但無痛的臨床癥狀，只有極少數(shù)病例會出現(xiàn)疼痛或者其他神經(jīng)上的病癥。如果因腫瘤增生而出現(xiàn)了上呼吸道阻塞的癥狀，那么臨床醫(yī)生就應該對其做緊急的處理，否則后果可能是致命性的。對于出現(xiàn)在身體其他部位的纖維瘤，主要的治療方法是外科切除。

切除的原則是在保障功能的前提下，陰性切緣要盡量往病變組織周圍擴展。然而，對于頭頸部的纖維瘤，由于頭頸部空間狹小，再加上復雜的解剖結構和周圍神經(jīng)血管的糾纏，按照上述原則對腫瘤進行切除是非常困難的，稍微不慎就會引起周圍組織（比如臂神經(jīng)叢）的損傷。臨床上，對這種兩難境地的妥協(xié)，是頭頸部纖維瘤高復發(fā)率（臨床報告的復發(fā)率介于46%-62%之間）的原因之一。

纖維瘤的病因目前還未明確。物理因素、內分泌因素和遺傳因素都可能與纖維瘤的發(fā)生有關，然而，到目前為止，沒有任何強有力的證據(jù)能支持上述任何單一因素的成立。

許多臨床報告都描述，一些纖維瘤患者在纖維瘤發(fā)生之前都遭受過局部創(chuàng)傷，比如外科手術或鈍力損傷，于是有些學者就據(jù)此猜測，纖維瘤可能是因參與愈合過程的成纖維細胞增殖失控而導致的。然而，遭受了局部創(chuàng)傷進而罹患頭頸部纖維瘤的患者在樣本上太小，所以目前還不足以證實這種假說。

目前，對于增生的纖維瘤，最主要的治療方式依然是手術切除，并且，按照手術原則，對正常組織應該盡量進行大范圍的預防性切除。盡管纖維瘤會呈現(xiàn)出結節(jié)狀的外觀，但其邊緣浸潤性使得對該腫瘤的徹底切除變得異常困難，尤其是針對那些生長位置在頭頸部區(qū)域的纖維瘤。

多家醫(yī)院的臨床報告顯示，對纖維瘤患者先用更生霉素、環(huán)磷酰胺和正定霉素等藥物進行化療，然后再進行外科切除手術，臨床效果較好。這種方案對于那些因腫瘤過大且接近顱底而難以完全清除的患者和那些伴隨功能損傷或喪失的患者更有益處。

此外，放療也是有一定效果的治療選擇，但它主要適用于腫瘤不能切除、切除不完全或切除后復發(fā)的患者。許多文獻表明，雖然放療對纖維瘤有一定的作用，但和治療惡性上皮腫瘤相比，它的反應要緩慢一些。因放療而引發(fā)腫瘤惡化的病例未見報道。

盡管發(fā)生在頭頸部的侵襲性纖維瘤比較罕見，但在臨床檢查時，還是應該將其與可能發(fā)生在頭頸部的其他軟組織腫塊做出鑒別診斷。此外，若腫物一旦被懷疑為纖維瘤，醫(yī)生就應該按照CT影像或MRI影像的解剖細節(jié)制定切除計劃，盡最大努力在初次手術中將病變組織徹底切除，因為這對纖維瘤的治愈來說至關重要。

因為頭頸部的纖維瘤復發(fā)率比較高，所以術后應對患者進行定期的密切隨訪，以便對疾病的變化能夠及時做出反應。

來源于口腔精英

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