作者：吳平凡，吳堅(jiān)，陳林林，南昌大學(xué)附屬口腔醫(yī)院口腔頜面外科
皮樣囊腫為胚胎發(fā)育時(shí)遺留于組織中的上皮細(xì)胞發(fā)展而形成，屬于發(fā)育性囊腫，可發(fā)生于人體各個(gè)部位，特別是在胚胎組織發(fā)生融合的地方，口底為口腔最常見(jiàn)的部位，其它部位不多見(jiàn)，特別是不因繼發(fā)感染而形成瘺管者更少有報(bào)道。本文報(bào)道了我院2014年收治的1例頰部皮樣囊腫伴皮瘺的病例，并對(duì)其診斷、鑒別診斷、治療及發(fā)生原因進(jìn)行探討。
1.病例報(bào)告
患者，女，13歲，因右頰部包塊伴皮膚瘺道13年而入院?；颊叱錾鷷r(shí)發(fā)現(xiàn)右頰部長(zhǎng)包塊，無(wú)不適，逐漸增大，生長(zhǎng)緩慢，伴右頰部皮膚有一瘺口，有時(shí)有黃色豆渣樣物流出。我院門(mén)診以“右頰部包塊伴皮瘺”收治入院。
臨床檢查：雙側(cè)顏面對(duì)稱(chēng)，右側(cè)頰部皮膚無(wú)隆起，右側(cè)口角后方約1 cm可見(jiàn)有一瘺口（圖1）。右頰部第一前磨牙咬合線(xiàn)處黏膜下可捫及一大小約1.5 cm×1.5 cm圓形包塊，表面黏膜正常，邊界清楚，質(zhì)地中等略韌，活動(dòng)，無(wú)壓痛，擠壓頰部包塊瘺口無(wú)分泌物流出。完善術(shù)前檢查后于全麻下行“右頰部皮樣囊腫切除術(shù)+右頰部皮膚瘺口、瘺管切除術(shù)”，術(shù)中先切除皮膚瘺口，追蹤瘺管，于口內(nèi)切開(kāi)頰黏膜順瘺管完整摘除包塊，包塊包膜完整，與周?chē)M織無(wú)粘連（圖2）。
術(shù)后標(biāo)本送病理，鏡下所見(jiàn)：囊壁為角化的復(fù)層鱗狀上皮襯里，囊腔內(nèi)為排列成層的角化物質(zhì)，纖維性囊壁內(nèi)可見(jiàn)皮膚附件（圖3）。病理報(bào)告：右頰部皮樣囊腫合并瘺管形成。
2.討論
皮樣囊腫屬于胚胎發(fā)育時(shí)多功能上皮殘留產(chǎn)生的先天性疾病，是錯(cuò)構(gòu)瘤的一種，雖然分布廣泛，但主要位于胚胎裂隙融合處，大多數(shù)報(bào)道都位于人體中線(xiàn)部位。口腔部好發(fā)于口底正中，多單發(fā)，通常認(rèn)為是胚胎發(fā)育時(shí)下頜骨、舌骨鰓弓在中線(xiàn)融合時(shí)原始上皮碎片或殘留內(nèi)陷引起的。
本病例中皮樣囊腫位于頰部咬合線(xiàn)水平，筆者認(rèn)為系面部發(fā)育時(shí)上下頜突在融合時(shí)被埋入的上皮剩余或上皮碎片增生發(fā)育而成。皮樣囊腫可發(fā)生于任何年齡，主要好發(fā)于15~35歲，無(wú)性別差異，但也有文獻(xiàn)報(bào)道男性好發(fā)。口腔發(fā)生占全身皮樣囊腫1.6%，以口底為好發(fā)部位，表現(xiàn)為無(wú)痛性緩慢增長(zhǎng)的包塊，不易被發(fā)現(xiàn)，有時(shí)直到影響咀嚼、說(shuō)話(huà)甚至呼吸才被注意到。而位于頦下區(qū)時(shí)易被誤認(rèn)“雙下巴”而漏診。
本例報(bào)道中，患者因右頰部瘺口時(shí)有黃色豆渣樣分泌物流出而發(fā)現(xiàn)頰部包塊，此亦為該疾病的臨床特征之一。對(duì)于皮樣囊腫的診斷應(yīng)該排除各種發(fā)育性的、瘤樣、感染性及創(chuàng)傷性的病損。彩超、頭顱CT或MRI等無(wú)創(chuàng)檢查，可了解病變的囊實(shí)性、準(zhǔn)確部位、范圍及與周?chē)M織的解剖關(guān)系等。囊腫內(nèi)毛發(fā)的強(qiáng)回聲團(tuán)塊及聲影是皮樣囊腫的超聲特征性表現(xiàn)，但尚不具備顯示除毛發(fā)外其它皮膚附屬結(jié)構(gòu)的能力，皮樣囊腫應(yīng)與其他口腔囊腫相鑒別，如表皮樣囊腫、囊性水瘤、神經(jīng)纖維瘤。同時(shí)，還要與脂肪瘤、血管瘤及畸胎瘤相鑒別。術(shù)中可見(jiàn)與囊腫相連的瘺管從頰部黏膜下一直到口角部皮膚，瘺口開(kāi)口于口角后方皮膚。
患者家屬述患兒出生時(shí)頰部就有一瘺口，否認(rèn)頰部有外傷及手術(shù)史，因此瘺管應(yīng)該是和囊腫一并先天形成的。如為先天形成，筆者認(rèn)為與面頰部的胚胎發(fā)育有密切關(guān)系。胚胎發(fā)育第七周時(shí)，由第一鰓弓發(fā)育過(guò)程中形成的上頜突與下頜突側(cè)方融合形成面頰部，如果融合不良，則可產(chǎn)生面橫裂、耳前瘺管及附耳等先天性畸形；如果融合時(shí)表面的上皮未能全部退化，殘留上皮組織在出生后異常增殖、囊性變，即可形成上皮性囊腫及瘺管。
本例患者頰部囊腫及瘺管在頰部咬合線(xiàn)水平處，符合這一論斷。手術(shù)切除是最佳治療方法，一般極少?gòu)?fù)發(fā)。雖然皮樣囊腫為先天性良性病變，但也有報(bào)道惡變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌。Al-Rayyan在其研究中提出了皮樣囊腫惡變的高危人群為年齡超過(guò)45歲，特別是近期生長(zhǎng)迅速或腫物直徑超過(guò)10 cm，因此應(yīng)發(fā)現(xiàn)后盡早手術(shù)切除。
來(lái)源：口腔頜面外科雜志
