作者：駱權(quán)，南方醫(yī)科大學(xué)附屬深圳市婦幼保健院；范松，陳偉雄，陳偉良，李勁松，中山大學(xué)附屬第二醫(yī)院口腔頜面外科
上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤（epitheloidhemangioen-dothliomas,EHE）是一種少見的血管源性腫瘤，是一種介于血管瘤和血管肉瘤之間的中間型或低度惡性腫瘤，由Weiss等于1982年首次報(bào)道。該腫瘤好發(fā)于肝臟、肺、胸椎、胸膜和腹膜以及淋巴結(jié)等部位。目前國內(nèi)外文獻(xiàn)尚未見發(fā)生于臂叢神經(jīng)束膜結(jié)締組織血管內(nèi)的上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的報(bào)道。我科近期收治1例，現(xiàn)報(bào)告如下，并結(jié)合文獻(xiàn)對相關(guān)問題進(jìn)行討論。
1病例報(bào)告
男，35歲。因“右頸部腫物1年余伴右上臂疼痛1周”就診?；颊哂?年前發(fā)現(xiàn)右側(cè)鎖骨上區(qū)腫物，當(dāng)時(shí)無自發(fā)性疼痛，中度壓痛，未行任何治療，腫物范圍逐漸增大。2013年1月因右上臂出現(xiàn)陣發(fā)性針刺樣疼痛，放射至食指及中指且伴有麻木感而就診。
體格檢查：右側(cè)鎖骨上區(qū)皮膚溫度正常，無充血、破潰、糜爛；可觸及一腫物，界限欠清，大小約6.0 cm×3.0 cm。腫物表面不光滑，質(zhì)地中等偏硬，活動(dòng)度差；中度壓痛，無波動(dòng)感及搏動(dòng)感。雙側(cè)頸部各區(qū)未及腫大淋巴結(jié)。
影像學(xué)檢查：頸部MRI（平掃+增強(qiáng)）提示右肩部鎖骨上區(qū)皮下軟組織內(nèi)一巨大腫物，大小約6.1 cm×2.8 cm，其內(nèi)信號不均勻，T1W1為等信號，T2W2為混雜高信號，考慮神經(jīng)源性腫瘤，右側(cè)臂叢神經(jīng)可疑受累（圖1）。臨床初步診斷為“右頸神經(jīng)鞘瘤”。
圖1.頸部MRI示右鎖骨上區(qū)皮下軟組織內(nèi)一巨大腫物
治療：全麻下沿右鎖骨上2 cm做7 cm長切口，銳性分離皮下組織，暴露肩胛舌骨肌，可于其下方觸腫物，約6 cm×2 cm×2 cm大??；遂離斷肩胛舌骨肌并暴露腫物，可見腫物表面為棕灰色，無明顯包膜，臂叢神經(jīng)與腫物上外后方均粘連。切取部分組織行術(shù)中冷凍切片檢查，初步診斷為“神經(jīng)源性腫瘤，瘤細(xì)胞輕度異形性伴神經(jīng)束部分破壞”。遂沿腫物外0.5 cm切除腫物以及黏連的臂叢神經(jīng)，注意保護(hù)鎖骨下動(dòng)脈，完整切除腫物。
術(shù)后常規(guī)病理檢查結(jié)果：（右鎖骨上區(qū)）腫物，毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞顯著增生，神經(jīng)束結(jié)構(gòu)破壞。腫瘤內(nèi)皮細(xì)胞呈圓形或橢圓形巢樣結(jié)構(gòu)，核大略深染，輕度異形性，核分裂象少見。免疫組織化學(xué)染色：血管FⅧ（+）、CD34（+）、CD31（+）、Actin（+）、神經(jīng)組織S-100（+）、Ki-67約20%腫瘤細(xì)胞（+）、NF（+）、NSE（+）、CD56（+），考慮為“神經(jīng)束膜血管內(nèi)上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤”（圖2）。
圖2.術(shù)后組織病理學(xué)檢查。A.毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞顯著增生（H-E，×100）；B.腫瘤內(nèi)皮細(xì)胞呈圓形或橢圓形巢樣結(jié)構(gòu)，輕度異形性，核大略深染（H-E，×200）；C.細(xì)胞學(xué)示CD31陽性表達(dá)；D.細(xì)胞學(xué)示CD34陽性表達(dá)
2結(jié)果
患者術(shù)后切口無明顯紅腫、滲出，術(shù)區(qū)愈合良好。術(shù)后患者右上肢上抬和外展受限，皮膚麻木。術(shù)后予以康復(fù)治療，運(yùn)動(dòng)及感覺功能未見明顯恢復(fù)。隨訪16個(gè)月，患者無疼痛，PET-CT檢查亦未見腫物復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。
3討論
3.1發(fā)病特點(diǎn)
上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤是一種發(fā)生率較低且易誤診為癌或其他血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的腫瘤，由Weiss等于1982年首次報(bào)道并命名。Pigadas等通過文獻(xiàn)回顧，發(fā)現(xiàn)頭頸部上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤男女比例為1.2：1，多見于中青年。本例患者為中年患者。
以往報(bào)道頭頸部EHE多發(fā)生于口腔內(nèi)、腮腺區(qū)、甲狀腺以及下頜骨，且多為孤立、單發(fā)的質(zhì)韌腫物，界限清楚或不清楚，可伴壓痛及腫脹；若侵犯鄰近組織，可致相應(yīng)功能障礙。該患者EHE發(fā)生于臂叢神經(jīng)束膜結(jié)締組織血管內(nèi)，目前文獻(xiàn)尚未見類似報(bào)道。
3.2診斷
EHE因發(fā)生于不同部位而具有不同的臨床特征，因缺乏特異性，與該部位的其他腫瘤難以區(qū)別，診斷主要依靠組織病理學(xué)和免疫組織化學(xué)檢查。上皮樣瘤細(xì)胞可含胞質(zhì)內(nèi)血管腔，并且其血管內(nèi)皮標(biāo)志物染色陽性是其2個(gè)重要特征。復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，其具體組織學(xué)特征如下：瘤細(xì)胞具有上皮樣或組織細(xì)胞樣形態(tài)；瘤細(xì)胞圓形或多角形，呈巢狀或條索狀不規(guī)則排列；上皮樣瘤細(xì)胞可含血管腔；少見核分裂象、異形性及壞死；少數(shù)瘤細(xì)胞內(nèi)可伴梭形細(xì)胞血管內(nèi)皮瘤改變。
本例患者術(shù)后病理檢查結(jié)果具有上述特點(diǎn)，且免疫組織化學(xué)檢查示血管內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)志物FⅧ（+）、CD34（+）、CD31（+），支持該診斷。EHE需與血管肉瘤、上皮樣血管瘤、轉(zhuǎn)移性癌、軟骨肉瘤等鑒別；發(fā)生于臂叢神經(jīng)束膜結(jié)締組織血管內(nèi)的EHE，還應(yīng)與神經(jīng)鞘瘤相鑒別。
多層螺旋CT和PET-CT對EHE的診斷和病程評估具有一定意義。CT應(yīng)用于血管源性腫瘤的成像，呈現(xiàn)出均勻強(qiáng)化。血管源性腫瘤的MRI成像中，增殖階段的腫瘤T1加權(quán)圖像上呈現(xiàn)低信號，T2加權(quán)圖像上相對于肌肉表現(xiàn)為高信號，具有分葉狀特點(diǎn)。臂叢神經(jīng)區(qū)域的血管源性腫瘤邊緣銳利，在動(dòng)態(tài)增強(qiáng)圖像的早期階段呈現(xiàn)出高強(qiáng)度的信號結(jié)構(gòu)，并且外周也呈結(jié)節(jié)狀增強(qiáng)圖像；而在延遲增強(qiáng)圖像上，腫瘤常表現(xiàn)出持續(xù)均勻強(qiáng)化。
3.3治療及預(yù)后
EHE的治療方法以手術(shù)切除為主，依據(jù)術(shù)后病理表現(xiàn)可給予放療和化療等輔助治療。對于無手術(shù)機(jī)會(huì)的患者，化療是主要的治療措施，可能有效的藥物包括環(huán)磷酰胺、多柔比星和長春新堿等，但療效不一，目前尚無統(tǒng)一有效的化療方案。本例患者因腫物侵犯臂叢神經(jīng)而引起相關(guān)功能障礙，故采用手術(shù)擴(kuò)大切除，術(shù)后患者疼痛消失。因術(shù)后病理檢查細(xì)胞輕度異形性，核分裂象少見，術(shù)后未行放化療。
一般認(rèn)為，EHE是一種中間型或低度惡性腫瘤，介于良性上皮樣血管瘤和高度惡性上皮樣血管肉瘤之間。2002年，WHO將EHE歸為低度惡性血管源性腫瘤。有文獻(xiàn)報(bào)道，EHE患者約27%發(fā)生轉(zhuǎn)移，但有存活數(shù)十年不等的病例報(bào)告。Mentzel等發(fā)現(xiàn)，位于表淺部位的EHE預(yù)后較好，腫瘤大小、組織學(xué)特征和預(yù)后無關(guān)。本例患者術(shù)后隨訪16個(gè)月，未見腫物復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
來源：中國口腔頜面外科雜志2015年5月第13卷第3期
