牙本質(zhì)發(fā)育不全（dentinogenesis imperfect，DI）是一種人類遺傳性疾病，為常染色體顯性遺傳，導(dǎo)致人體中胚層發(fā)育不良，從而出現(xiàn)乳牙或恒牙牙本質(zhì)發(fā)育不全的癥狀。DI是一種牙本質(zhì)發(fā)育異常的疾病，發(fā)病率約1：8000。一些學(xué)者根據(jù)臨床表現(xiàn)將此類疾病進(jìn)行分型。Ⅰ型DI又叫成骨不全癥；Ⅱ型DI無(wú)成骨不全癥狀，稱為遺傳性乳光牙本質(zhì)；Ⅲ型DI被稱為“Brandywine型”。DI牙表現(xiàn)為似琥珀色，且切緣以及咬合面出現(xiàn)不同程度的磨耗。X線片顯示DI牙根管部分或全部堵塞。組織學(xué)上，DI牙的釉質(zhì)是正常的，但牙本質(zhì)中出現(xiàn)不規(guī)則的牙本質(zhì)小管和大面積鈣化不全區(qū)，與正常牙本質(zhì)相比較，其牙本質(zhì)小管的直徑較大但數(shù)量較少。所以，修復(fù)治療DI牙的關(guān)鍵在于盡量保留剩余的牙體組織，以預(yù)防病變牙本質(zhì)發(fā)生齲壞和過(guò)度磨耗。

1，病例報(bào)告

患者，男，27歲，2013年9月因“牙齒顏色、外形不美觀”來(lái)華西口腔醫(yī)院修復(fù)科就診?；颊呖趦?nèi)牙呈棕黃色，牙冠短?。▓D1A~C）?；颊呱眢w其他部位未見(jiàn)明顯異常。家族史提示患者的母親和外公有相同癥狀。

臨床檢查：26、35、46缺失，余留牙磨耗較重，釉質(zhì)部分或全部喪失，34—45均為平齊齦緣的殘根，16、27、36、37、47為Ⅱ度松動(dòng)，全口牙無(wú)明顯疼痛，上下頜間距離適中（28、38牙有咬合關(guān)系）。全景片顯示口內(nèi)全部牙的根管均完全堵塞，16、27、36、37、47根尖周有明顯暗影（圖1D）。

其中1顆無(wú)法保留的患牙拔出后經(jīng)掃描電子顯微鏡觀察，與正常牙比較，顯示患牙牙本質(zhì)小管不規(guī)則鈣化且?guī)缀跬耆忾]（圖2）。

診斷：遺傳性乳光牙本質(zhì)。

治療方案：最理想的治療方案是種植義齒進(jìn)行牙列重建。但由于患者經(jīng)濟(jì)原因，最終選擇烤瓷冠橋修復(fù)上頜牙，活動(dòng)義齒修復(fù)下頜牙。

治療過(guò)程：拔除16、27、36、37、47，因?yàn)檫@些牙松動(dòng)且有慢性炎癥，沒(méi)有保留價(jià)值。拔牙傷口愈合后，開(kāi)始修復(fù)治療。首先確定患者頜間垂直距離，由于28、38有咬合接觸，且固有垂直距離適中，所以無(wú)需升高咬合。取診斷模型后上牙合架。12、13、21、22、23、24殘冠，均位于齦上，可以作為固定義齒的基牙。Shetty等曾報(bào)道此類牙未行根管治療情況下的樁冠修復(fù)，效果良好。

經(jīng)牙體牙髓科會(huì)診，12、13、21、22、23、24在不接受根管治療下擬行纖維樁-樹(shù)脂核-烤瓷冠修復(fù)，上頜缺失牙行常規(guī)固定橋修復(fù)。隨后在診斷模型上制作診斷蠟型，患者對(duì)診斷蠟型效果認(rèn)可后行12、13、21、22、23、24的樁核制作以及11、14、15、17、25、28牙體預(yù)備（圖3A）。制取上頜模型（圖3B）后試戴暫時(shí)冠，患者滿意。后制取下頜模型，下頜擬行金屬支架活動(dòng)義齒修復(fù)。待上下頜義齒制作完畢后（圖3C、D），試戴上頜烤瓷冠橋以及下頜活動(dòng)義齒（圖3E、F），調(diào)整咬合，患者對(duì)美觀以及咀嚼功能滿意。隨訪半年，患者自述無(wú)異常，臨床檢查未見(jiàn)明顯異常（圖3G）。

2，討論

牙本質(zhì)發(fā)育不全患牙的治療原則是保護(hù)剩余牙體組織和恢復(fù)咀嚼功能，同時(shí)還要考慮功能、美觀和頜間距離的協(xié)調(diào)。對(duì)于DI患牙的治療方案一般包括覆蓋義齒、普通活動(dòng)義齒和固定義齒。如果患者牙槽骨條件許可，種植義齒也是一種很好的選擇。最終治療方案的制定要基于患者的自身因素，如年齡、剩余牙體組織的質(zhì)量、根管情況和牙周情況等。

本報(bào)道中一個(gè)值得探討的問(wèn)題就是DI牙是否需要根管治療。這個(gè)要基于DI牙的根管情況。在根管完全堵塞之前良好的根管治療是最可靠的治療方案?？墒?，對(duì)于成年患者，其根管通常是完全閉鎖的，此時(shí)根管治療器械無(wú)法進(jìn)入根管。在這種情況下，樁冠修復(fù)需在不進(jìn)行根管治療的條件下進(jìn)行，后期隨訪中若出現(xiàn)根尖周炎癥，則行根尖手術(shù)。另外一個(gè)需要考慮的問(wèn)題是患者的頜間垂直距離，如果患牙過(guò)度磨耗導(dǎo)致了垂直距離的嚴(yán)重降低，在修復(fù)治療前應(yīng)先升高咬合，恢復(fù)正常頜間高度。

本病例中，患者的28和38有咬合關(guān)系，垂直距離降低較少，頜間距離尚可滿足義齒修復(fù)空間，故筆者未調(diào)整咬合高度。牙本質(zhì)發(fā)育不全患牙的修復(fù)需要多學(xué)科的合作，這對(duì)口腔醫(yī)生具有一定的挑戰(zhàn)性。早期的診斷、剩余牙體組織的保護(hù)、口腔美觀的恢復(fù)和咀嚼功能的提高在治療中尤為重要，口腔醫(yī)生應(yīng)盡量使患者獲得美觀與功能的共同恢復(fù)，增加患者的自信心。

來(lái)源：普潔學(xué)習(xí)中心