口腔頜面部動靜脈畸形診治指南

中國口腔頜面外科雜志2011年5月第9卷第3期

中華口腔醫(yī)學會口腔頜面外科專業(yè)委員會脈管性疾病學組

動靜脈畸形( AVMs)是由于胚胎期脈管系統(tǒng)發(fā)育異常而導致動脈和靜脈直接吻合所形成的血管團塊，內(nèi)含不成熟的動脈和靜脈，動靜脈之間存在不同程度的直接交通，沒有毛細血管。在血管瘤與血管畸形中，動靜脈畸形相對少見，僅占1.5％左右，口腔頜面部是最好發(fā)的部位，占所有動靜脈畸形的50％，其次是四肢和軀干。

盡管動靜脈畸形是先天性疾病，但僅有約60％是在出生時即被發(fā)現(xiàn)，其余在青春期或成年后才逐漸顯現(xiàn)。病灶通常隨身體發(fā)育而成比例增長，可長期保持穩(wěn)定，也可在短期內(nèi)迅速增大，這種情況通常出現(xiàn)在外傷、懷孕或孕期體內(nèi)激素變化及不恰當?shù)闹委?，如病灶的次全切除、供血動脈結(jié)扎或堵塞之后。

介入栓塞是目前的主要治療方法，介入栓塞成功的關(guān)鍵是輸送器進入異常血管團的中央以及選用可以破壞血管內(nèi)皮細胞的栓塞劑。本文參考國內(nèi)外相關(guān)文獻和診治經(jīng)驗，制定口腔頜面部動靜脈畸形治療指南，希望對口腔頜面部動靜脈畸形的規(guī)范治療起到指導作用。本指南將及時予以更新，以反映和納入最新研究成果，為廣大患者提供最新的治療方案。

動靜脈畸形（ AVMs）以往稱為蔓狀血管瘤，是由于胚胎期脈管系統(tǒng)發(fā)育異常而導致動脈和靜脈直接吻合所形成的血管團塊，內(nèi)含不成熟的動脈和靜脈，動靜脈之間存在不同程度的直接交通，沒有毛細血管?；窝軋F內(nèi)有動靜脈瘺形成，尤其瘺口大者，病灶內(nèi)血流阻力降低，血流量增大，造成供血動脈增粗、增多、扭曲，并竊取大量鄰近正常組織供血（即為“盜血”現(xiàn)象），以滿足病灶的高流量血供。

回流靜脈主要為頸外靜脈和頸內(nèi)靜脈，其內(nèi)壓力增高、流速加快，隨之逐漸擴張，形成靜脈動脈化。在國際脈管疾病研究協(xié)會(International Society for the Study of Vascular Anomalies，ISSVA)的分類系統(tǒng)中，將動靜脈畸形歸于高流量血管畸形，同屬此類的還有動脈畸形(AV)和動靜脈瘺(AVF)。

動靜脈畸形通常為單發(fā)，可見于全身各個部位，如腦、脊髓、內(nèi)臟、骨、皮膚及皮下軟組織等。其中，口腔頜面部是最好發(fā)的部位，占所有動靜脈畸形的50％，其次是四肢和軀干。顱面部動靜脈畸形則以位于面中部者居多，接近70％，可累及頰部、鼻、耳及上唇等部位，頭皮動靜脈畸形亦不鮮見。在血管瘤與血管畸形中，動靜脈畸形相對少見，僅占1.5％左右。外周動靜脈畸形的男女發(fā)病比例目前尚無確切資料，從多篇病例報道來看，女性發(fā)病率略高于男性，個別報道可達1.5:1。

除以上常見部位外，動靜脈畸形也可累及一些少見部位，如虹膜、舌及下頜骨等。還可與其他體表腫瘤同時發(fā)生，但極為罕見。如在Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病的瘤體上可伴發(fā)較為典型的動靜脈畸形，其形成可能與神經(jīng)纖維瘤蛋白的功能變化有關(guān)。

目前尚未發(fā)現(xiàn)動靜脈畸形具有遺傳性，也沒有發(fā)現(xiàn)食物、藥物或放射線可以致畸的證據(jù)，但是在某些遺傳性疾病中卻有動靜脈畸形的存在。如遺傳性出血性毛細血管擴張（HHT），即Rendu-Osler-Weber綜合征，為常染色體顯性遺傳病，通常表現(xiàn)為皮膚和黏膜毛細血管擴張，鼻、胃腸道出血及肺、腦、肝動靜脈畸形。又如毛細血管畸形－動靜脈畸形（CM-AVM），這是一種新近發(fā)現(xiàn)的血管病變，由Eerola等首先描述并命名。表現(xiàn)為家族性的卵圓形毛細血管紅斑，10%的家族成員中出現(xiàn)動靜脈畸形或動靜脈瘺。

此外，動靜脈畸形也是其他多種綜合征的表現(xiàn)之一，如Parkes–Weber 綜合征、Cobb綜合征、Bonnet–Dechaume–Blanc綜合征、Wyburn–Mason綜合征等。在這些綜合征中，動靜脈畸形可位于腦、脊髓、胃腸道、頭頸部及四肢等部位。

1. 動靜脈畸形的臨床表現(xiàn)

頭頸部約占全身體表面積的14％，但50％的軟組織動靜脈畸形發(fā)生在該區(qū)。盡管動靜脈畸形是先天性疾病，但僅有約60％是在出生時即被發(fā)現(xiàn)，其余在兒童期或成年后才逐漸顯現(xiàn)。病灶通常隨身體發(fā)育而成比例增長，可長期保持穩(wěn)定，也可在短期內(nèi)迅速增大，這種情況通常出現(xiàn)在外傷、青春期或孕期體內(nèi)激素變化及不恰當?shù)闹委煟绮≡畹拇稳谐?、供血動脈結(jié)扎或堵塞之后。

顱面部軟組織動靜脈畸形主要表現(xiàn)為界限不清的軟組織膨隆，表面皮膚顏色正常，或伴毛細血管擴張，或暗紅色。病灶及周圍區(qū)域內(nèi)可見念珠狀或條索狀迂曲的粗大而帶搏動的血管，表面溫度明顯高于正常皮膚，可捫及持續(xù)性震顫，局部可聞及連續(xù)性吹風樣雜音，這些體征提示其具有動靜脈瘺和高血流量的特點。局部病灶組織可明顯擴張增大，少數(shù)患者的耳、鼻、唇或四肢累及后體積逐漸增大，甚至擴大為原來的數(shù)倍，外觀遭到完全破壞。病變后期，特別是在頸外動脈結(jié)扎術(shù)后，表面可由于明顯的盜血而出現(xiàn)潰瘍或壞死、頸靜脈怒張、上腔靜脈壓力增大并致心界增寬，出現(xiàn)心衰。

動靜脈畸形和動靜脈瘺的臨床表現(xiàn)類似，但兩者的病理生理特征和臨床進程完全不同，需加以區(qū)別。動靜脈瘺多為后天獲得性病變，多源于外傷和慢性侵蝕，它是動靜脈間單一瘺道，動脈血通過瘺孔直接流入靜脈，造成回流靜脈壓力增高。動靜脈畸形不同于動靜脈瘺，它是先天性病變，動靜脈之間有多個微小瘺道連接，由細胞間質(zhì)組成的病灶鑲嵌在血管間。兩者間均伴擴張、扭曲的供血動脈和回流靜脈。

頜骨內(nèi)動靜脈畸形是發(fā)生在頜骨骨髓的中央性病變，以往被稱為頜骨中心性血管瘤。女性多見，多為先天性病變，也可繼發(fā)于頜骨外傷之后。主要危害是反復、少量的自發(fā)性出血或難以控制的急性出血。急性出血主要發(fā)生在兒童替牙期，特別是10歲左右，多數(shù)因拔除松動牙引起，可由乳恒牙的交替或誤診手術(shù)所致；也可發(fā)生在頜骨、牙發(fā)育完成之后。急性出血前多有反復牙周滲血的先兆，也可以大出血為首發(fā)癥狀，多伴有出血牙的松動。

頜骨內(nèi)動靜脈畸形主要發(fā)生于磨牙或前磨牙區(qū)，多伴牙根吸收；發(fā)生在下頜骨的病變還可引起下頜區(qū)麻木。病變可僅限于頜骨內(nèi)，也可伴發(fā)周圍軟組織動靜脈畸形。頜骨動靜脈畸形的發(fā)展和出血與女性內(nèi)分泌激素的變化相關(guān)，在每月的月經(jīng)期前，頜骨病變區(qū)會出現(xiàn)酸漲和不適；在女性青春期月經(jīng)初潮、懷孕和分娩時，可導致病變加速增長和出血。

2.動靜脈畸形的診斷

顱面部軟組織動靜脈畸形大多位于體表，根據(jù)其臨床表現(xiàn)?？勺龀鲈\斷。位置深在的病變，常需借助影像學檢查方可明確病變的性質(zhì)和范圍。影像學檢查主要包括增強CT和MRI。軟組織動靜脈畸形在平掃CT上表現(xiàn)為等密度的異常軟組織膨??；注射增強劑后，該異常軟組織膨隆明顯強化，近似鄰近血管密度，回流靜脈提前顯示。

在MRI上顯示為異常軟組織信號影，T1WI上為等信號影，T2WI上信號強度增高，內(nèi)有明顯的流空信號。注射增強劑后，該異常軟組織信號影明顯強化。數(shù)字減影血管造影（DSA）能清晰顯示動靜脈畸形的血管構(gòu)筑，是制定治療措施必須要進行的檢查。但由于該檢查創(chuàng)傷大、費用高，一般不作為常規(guī)的檢查手段，僅與介入治療結(jié)合應用。檢查包括兩側(cè)的頸外動脈、兩側(cè)頸內(nèi)動脈和兩側(cè)椎動脈。頸外動脈結(jié)扎術(shù)后動靜脈畸形復發(fā)的患者，還需進行甲狀頸干的造影。

顱面部軟組織動靜脈畸形的特征性DSA表現(xiàn)包括團狀、結(jié)節(jié)狀畸形血管巢(nidus)；增粗、增多的供應動脈；早現(xiàn)、擴張的引流靜脈。由于畸形血管巢內(nèi)血液流速增加、流量增大，供應畸形血管巢的供應動脈增粗，可為單支或多支，供養(yǎng)動脈的來源與畸形血管巢的部位有關(guān)。位于顱面上1/3和鼻背部軟組織的動靜脈畸形，供血來自頸內(nèi)動脈，其余一般來自頸外動脈?；窝艹驳囊黛o脈明顯增粗、迂曲，在動脈相與畸形血管巢同時顯影。伴高流量動靜脈瘺、范圍大的動靜脈畸形，大量的血液進入動靜脈畸形病巢內(nèi)，造成病變遠端血管顯示不清，即為“盜血”現(xiàn)象。

依據(jù)1990年ISSVA推薦的Schobinger 臨床分期，動靜脈畸形的病程可分為4期。I期為靜止期，無明顯癥狀，通常從出生到青春期，病灶不明顯或僅僅表現(xiàn)為葡萄酒色斑或消退期血管瘤的外觀。有些患者病灶始終維持在靜止期，一生未見病情加重。皮溫增高、雜音和震顫提示病灶的高流量性質(zhì)；

II期為進展期，大多數(shù)在青春期開始，病灶增大，顏色變暗，病灶向表面皮膚和深部組織結(jié)構(gòu)侵犯。組織學上表現(xiàn)為動、靜脈擴張、纖維化。檢查可發(fā)現(xiàn)局部皮溫增高，可觸及搏動和震顫，聽診可聞及雜音。皮膚外觀改變類似卡波西肉瘤，易誤診。另外，一些不正確的治療方式如供血動脈結(jié)扎、部分切除、動脈近端栓塞和激光等均可能導致病情由I期向II期進展;

 III期為破壞期，有逐漸擴張增大的趨勢并出現(xiàn)了自發(fā)性皮膚或黏膜破潰不愈、反復出血、或進行性功能障礙；IV期為失代償期，巨大動靜脈畸形的高流量可能導致心功能衰竭。 該分期方法，仍無法體現(xiàn)動靜脈畸形這一復雜疾病臨床特點的全貌，如進展期的動靜脈畸形即使是同一部位，在不同病例之間也存在很大的差異，而這些差異與動靜脈畸形病理解剖之間有何聯(lián)系等仍不清楚。因此，建立更為深入的分類系統(tǒng)，仍是值得研究的重要課題之一。

頜骨動靜脈畸形以下頜骨為多發(fā)。在X線平片上呈多種表現(xiàn)，如囊狀或多囊狀、骨小梁粗糙、“肥皂泡”樣，多伴下頜管擴張。CT表現(xiàn)為骨髓腔間隙增大，骨小梁消失, 呈單囊或多囊樣低密度灶，如累及軟組織，骨皮質(zhì)呈穿鑿樣改變；如果不伴發(fā)軟組織改變，則骨皮質(zhì)完整。

頜骨動靜脈畸形的DSA表現(xiàn)為牙槽骨后部在動脈早、中期出現(xiàn)的異常血管團（又稱“靜脈池” ），并持續(xù)到靜脈晚期。該異常血管團與回流靜脈相通，并在CT上表現(xiàn)為牙槽骨的囊狀擴張。在上頜骨，供應動脈為上頜動脈的上牙槽后動脈；在下頜骨，供應動脈主要為上頜動脈的下牙槽動脈。供應動脈超選擇造影可見其以多個纖細分支形式供應異常血管團。頜骨動靜脈畸形在MRI具有較特異的表現(xiàn)，頜骨骨髓腔內(nèi)脂肪信號消失，T1WI及T2WI加權(quán)像表現(xiàn)為低信號影。如果伴發(fā)周圍軟組織動靜脈畸形，則MRI顯示為不規(guī)則的蜂窩狀流空血管巢及曲張的營養(yǎng)血管。

臨床上一旦懷疑頜骨動靜脈畸形，應嚴禁進行活檢，而應及時進行MRI或DSA檢查。CT本身的信息不足以明確頜骨動靜脈畸形的診斷。DSA在明確診斷方面，具有特異性診斷價值，仍是目前診斷頜骨動靜脈畸形的金標準。在顯示頜骨內(nèi)病變范圍、位置、邊界和大小方面，CT較DSA更直觀和清晰。

另外，特別需要注意的是，牙周圍出血、拔牙或手術(shù)中出血較多以及頜骨內(nèi)穿刺見血的病例，不一定都是頜骨動靜脈畸形，需要進行認真的鑒別診斷。臨床經(jīng)驗顯示，牙周圍出血、拔牙或手術(shù)中出血較多可見于頜骨的血友病性假瘤、頜骨血外滲性骨囊腫以及軟骨肉瘤；頜骨內(nèi)病變穿刺見鮮血除頜骨動靜脈畸形外，還可見于頜骨骨髓瘤、血外滲性骨囊腫、動脈瘤樣骨囊腫、滑膜肉瘤以及成釉細胞瘤病例。

另外，下頜骨動靜脈畸形還可伴日光放射狀的新骨形成，這時需與骨肉瘤進行仔細鑒別。遺憾的是，在鑒別頜骨的動脈畸形和頜骨內(nèi)的高血循占位方面，DSA往往不能提供明確的診斷依據(jù)。需結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)以及影像學特征進行仔細甄別，部分病例還需要緊急止血后的密切隨訪。例如頜骨動靜脈畸形多見于10～20歲之間，后牙區(qū)罹患，常有滲血或出血發(fā)生，如果發(fā)生在下頜骨，應伴有下頜管增粗。

3. 動靜脈畸形的治療

歷史上動靜脈畸形的治療方法眾多，但發(fā)展至今，治療策略主要以介入栓塞為主，輔以手術(shù)治療。手術(shù)治療僅限于介入栓塞后仍需改善外觀以及栓塞術(shù)后感染的清創(chuàng)。病變的不徹底切除會促進病變發(fā)展。介入栓塞的關(guān)鍵是直接消滅異常血管團，禁忌行供血動脈結(jié)扎或堵塞，這樣不僅不能治療病變，相反還會進一步促進病變的發(fā)展。

顱面部軟組織動靜脈畸形的介入栓塞治療目的包括：

①完全治愈動靜脈畸形；②栓塞縮小病灶，控制并發(fā)癥的發(fā)生；③栓塞縮小病灶，以利于手術(shù)切除。根據(jù)介入栓塞的目的，臨床上需選擇不同的栓塞材料。

顱面部軟組織動靜脈畸形常用的栓塞材料有PVA（polyvinyl alcohol）顆粒、二氰基丙烯酸正丁脂（ NBCA）和無水乙醇等。宜根據(jù)病變的性質(zhì)、栓塞目的、回流靜脈出現(xiàn)的早晚以及側(cè)支循環(huán)情況選擇相應的栓塞劑。PVA顆粒是一種中期栓塞材料，栓塞再通率高，顱面部栓塞常用的PVA顆粒直徑一般在150～250 μm。NBCA是一種液體栓塞劑，進入體內(nèi)與血液接觸后聚合，聚合時間與NBCA的濃度有關(guān)，NBCA栓塞再通率較PVA低。NBCA操作要求高，難度大，加之黏管的危險，必須具有一定的介入治療經(jīng)驗，熟知NBCA的屬性和微導管操作技術(shù)的專業(yè)醫(yī)師方可實施。

最近，美國學者推出的Onyx，可克服NBCA黏管的缺點，有望成為新型的栓塞劑。由于NBCA、PVA和Onyx不能破壞異常血管團內(nèi)的內(nèi)皮細胞，即使充分栓塞，仍有可能再生異常腔道而導致病變再通。無水乙醇是目前惟一可達到治愈動靜脈畸形治療目的的液體栓塞劑。它不僅可以治愈動靜脈畸形，還可以在治愈動靜脈畸形的基礎(chǔ)上消除病變的占位效應，達到改善外觀的目的。無水乙醇通過細胞脫水和脫髓鞘改變，直接破壞血管內(nèi)皮細胞，血液蛋白質(zhì)迅速變性，血管畸形組織快速壞死和血栓形成，從而達到對動靜脈畸形的治療目的。

應用時，切記勿將無水乙醇注入到正常血管內(nèi)，那樣會導致它所供應的神經(jīng)、肌肉和結(jié)締組織的壞死。PVA、液體組織膠和彈簧圈也可應用于口腔和頜面部動靜脈畸形的栓塞治療，其作用僅限于物理性堵塞，可降低病變的流速，控制并發(fā)癥的發(fā)生以及作為手術(shù)前的輔助性栓塞。

頜骨動靜脈畸形以往主要以手術(shù)治療為主，手術(shù)方式多采用頜骨切除術(shù)或頜骨病變刮治術(shù)。該手術(shù)不僅風險高、出血多，還會給患兒造成嚴重的容貌破壞和咀嚼功能降低。其次，即使頜骨切除后，頜骨周圍的軟組織病變還會繼續(xù)發(fā)展，導致新的出血、潰瘍以及頸靜脈高壓。

頜骨動靜脈畸形治療的理想結(jié)局是在控制急性出血和預防可能引起大出血的基礎(chǔ)上保留頜骨和牙列的完整。通過介入栓塞治療頜骨動靜脈畸形最早可追溯到1986年，介入栓塞主要通過供血動脈注入顆粒狀栓塞物[24-25]或液體組織膠完成。

盡管組織膠動脈栓塞的效果較顆粒狀栓塞物為好，由于頜骨內(nèi)病變較大以及供血動脈與異常血管團間呈纖細的網(wǎng)狀供血，僅通過供血動脈很難使栓塞劑將病變完全充盈，其結(jié)果便是病變的復發(fā)或出血。有學者認識到了這種不足，在供血動脈行顆粒栓塞后，采用局部經(jīng)骨穿刺頜骨內(nèi)異常血管團的方法進行栓塞，取得了較好的效果。

由于下頜骨皮質(zhì)堅硬，局部穿刺進行栓塞出血較多。隨后，又有學者報道了經(jīng)股靜脈途徑以及經(jīng)過頦孔途徑到達頜骨內(nèi)異常血管團進行栓塞，有效地降低了操作中的出血。2007年，Yakes 在杭州舉行的口腔頜面部脈管病會議上報道了無水乙醇栓塞治療下頜骨動靜脈畸形的成功病例。隨后，以無水乙醇取代組織膠，將無水乙醇與彈簧圈結(jié)合栓塞治療頜骨內(nèi)動靜脈畸形，取得了階段性成功。

與組織膠相比，無水乙醇栓塞治療頜骨內(nèi)動靜脈畸形的主要優(yōu)勢表現(xiàn)為：不易引起異物反應和感染；更易達到異常血管團內(nèi)的充分彌散并可破壞其內(nèi)皮細胞，栓塞效果更長久；可以顯著改善被侵犯的鄰近軟組織，包括皮溫降低、膚色變暗以及擴張的回流靜脈復原。

總之，自20世紀80年代末開展頜骨動靜脈畸形的介入栓塞以來，已取得較好的治療效果。不僅徹底控制了該病的出血發(fā)生，還保留了頜骨和牙列的完整，維持了容貌。目前，介入栓塞已成為該病的首選治療方法，手術(shù)切除或刮治僅作為介入栓塞的補充手段。

4.動靜脈畸形介入治療的主要并發(fā)癥及其防治

1. 組織壞死 其原因有: ① 無水乙醇注入到正常組織間隙；②注射無水乙醇后，未能耐心等待10～15分鐘后造影，便開始再次注射，注入量過多并溢流到病變外；③采用壓迫回流靜脈的方法降低病變流速過快時，無水乙醇發(fā)生溢流。為防止組織壞死，術(shù)中一定需將穿刺針置于病變的中央；每次治療不能急于求成，需分次進行；無水乙醇的注射劑量需嚴格控制，每次注射后需等待10～15分鐘后造影，再決定是否再次注射。一旦發(fā)生組織壞死，壞死區(qū)組織的顏色首先變暗、然后變黑，最后脫落。這時，可進行局部熱敷和使用血管擴張劑，以減少壞死的面積。時機適當時，行局部清創(chuàng)和二期修復。

2.心肺功能意外 無水乙醇栓塞動靜脈畸形時，部分無水酒精流入肺動脈，肺動脈的毛細血管痙攣，并導致肺動脈壓力升高。這時，右心室壓力和負荷隨之升高，左心輸出減低，全身血壓和冠狀動脈灌注也隨之降低。如果這種狀況得不到及時糾正并進一步惡化，則會發(fā)生心源性心律不及以及心肺功能意外。局麻病例中表現(xiàn)為患者的劇烈咳嗽和呼吸困難，全麻病例中表現(xiàn)為氣道阻力突然增加，可伴不同程度的血氧飽和度下降。

癥狀輕者可通過暫停注射、吸氧等治療自動緩解；癥狀重者需靜脈注射硝酸甘油，硝酸甘油是平滑肌強有力的擴張藥，對靜脈作用明顯，肺血管床擴張，肺動脈壓下降。用法為舌下含化0.3mg/次或5mg加入5%葡萄糖250ml靜脈滴注。在大劑量無水乙醇栓塞術(shù)中，利用Swan-Ganz導管進行肺動脈壓力的動態(tài)檢測，是控制該并發(fā)癥發(fā)生的有效方法。一旦發(fā)生肺動脈壓力升高，立即停止注射無水乙醇；如果肺動脈壓力還是不能恢復時，可經(jīng)Swan-Ganz導管滴注硝酸甘油，這樣可有效地緩解肺動脈壓力。有經(jīng)驗顯示肺動脈高壓往往是一次性大劑量無水乙醇流過肺動脈所致，因此應采取分次、少量推注無水乙醇的方法。

3. 暫時性血紅蛋白尿 主要出現(xiàn)在大劑量使用無水乙醇栓塞的病例中。無水乙醇進入血液循環(huán)系統(tǒng)后直接破壞紅細胞、血小板等。導致大量血紅蛋白入血，并通過腎臟排泄。臨床中觀察到尿液成深紅色或醬油色。文獻報道，在無水乙醇注射劑量超過0.8 mg/kg時，血紅蛋白尿出現(xiàn)的概率幾乎達到100%。一般注射較大劑量的無水乙醇后應該注意加大補液量并堿化尿液。目前文獻報道和我們臨床中均未觀察到腎臟損害病例。

（蘇立新，鄭連州，范新東，鄭家偉，趙怡芳，楊耀武，秦中平，王緒凱，陳偉良，柳登高，楊宏宇，賈暮云執(zhí)筆整理）

參考文獻：略

來源：網(wǎng)絡