上頜中切牙獨(dú)牙癥（solitary median maxillary central incisor syndrome，SMMCI）是指在胚胎發(fā)育的第35～38天受到不明因素的影響，致顱骨、上頜骨及牙列、鼻腔氣道等頭部中線組織結(jié)構(gòu)異常，或腦部（前腦無(wú)裂畸形）及身體其他中線組織器官異常，口腔的顯著特征是上頜中切牙僅有1顆。新生兒的患病率為0.002%，較罕見。

1.病例介紹：

患者女性，6歲，因上頜乳中切牙膿腫就診?？谇粰z查：上頜1顆乳中切牙，牙冠較寬，左右對(duì)稱，異于正常上頜乳中切牙（圖1），伴有根尖膿腫。

X線片檢查：未見乳中切牙的髓腔融合；中鼻腔輕度狹窄。拔除SMMCI患牙，術(shù)前、術(shù)后均口服頭孢羥氨芐3 d（250 ms/次，2次/d）。離體牙為單一髓腔，未見融合（圖2）。

患牙曾有外傷史。父母否認(rèn)患者上頜前牙脫落史、拔除史等情況?；颊呱眢w健康，智力未見異常，身高未見異常，未見明顯低于同齡兒童，無(wú)全身系統(tǒng)性疾病。父母雙方恒牙列完整，母親懷孕期間X線照射史、病毒感染史及異常藥物接觸史不詳。

患者曲面體層X線片示：上頜中切牙區(qū)僅1顆乳、恒中切牙（圖3）。

2.討論：

SMMCI是由Scott于1958年首次報(bào)道，主要特征為上頜中切牙僅有1顆且準(zhǔn)確地萌出在乳、恒牙列的牙弓中線，牙冠形態(tài)左右對(duì)稱，不同于正常的中切牙。發(fā)病機(jī)制尚不明確。

Hall等認(rèn)為是胚胎在子宮內(nèi)發(fā)育的第35~38天受不明因素影響，引起頭部中線組織結(jié)構(gòu)、腦部或身體其他的中線組織器官出現(xiàn)異常；Marini等認(rèn)為SHH基因在7q36（1111F）的錯(cuò)義突變與SMMCI有關(guān)。

臨床上，SMMCI可以是一種獨(dú)立的癥狀或?yàn)槠渌膊〉陌殡S癥狀。研究發(fā)現(xiàn)，100%的前腦無(wú)裂畸形患者伴有SMMCI，超過(guò)90%的SMMCI患者伴有先天性鼻畸形（后鼻孔閉鎖，中鼻腔狹窄或先天性梨狀口狹窄）的三種形式之一；50%的患者身材矮小。因此，可由SMMCI的存在而預(yù)測(cè)相關(guān)的發(fā)育異常，特別是嚴(yán)重的前腦無(wú)裂畸形，為疾病的及時(shí)診斷提供信息。SMMCI的治療需根據(jù)病情而定。

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