下唇腫物6年疼痛1月，如何診斷與治療

作者：米磊，劉懷勤，慕彩琴，榆林市第一醫(yī)院口腔科

1病例資料

某女，68歲。主因下唇腫物6年疼痛1月入院?；颊?年前發(fā)現(xiàn)下唇一綠豆大小腫物，無痛及明顯不適，當(dāng)時(shí)未診治，腫物生長緩慢，逐漸增大，出現(xiàn)輕微疼痛，1個(gè)月前下唇口內(nèi)黏膜出現(xiàn)破潰，疼痛明顯，影響進(jìn)食，遂來我院求診，門診以“下唇占位，性質(zhì)待排”收入院。

查體：一般狀況良好，無發(fā)熱、飲食二便正常，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大。專科檢查：下唇可捫及一腫物，大小為3.5 cm×2.5 cm×1.5 cm，質(zhì)硬，邊界尚清，觸痛，與皮膚粘連，呈結(jié)節(jié)樣，皮膚粗糙發(fā)紅，覆以少量痂皮，下唇黏膜部分破潰面及白色瘢痕，腫物浸潤達(dá)黏膜下層。雙側(cè)頸部未及腫大淋巴結(jié)。

排除手術(shù)禁忌后于全麻下行“下唇腫物擴(kuò)大切除術(shù)+左鼻唇溝瓣修復(fù)術(shù)+右頰黏膜旋轉(zhuǎn)瓣修復(fù)術(shù)”。術(shù)中沿腫物周圍擴(kuò)大0.5 cm切除腫物，見腫物位于下唇全層。腫物切除后形成保留唇紅的橢圓形缺損，約2.5 cm×4.0 cm，制備左側(cè)鼻唇溝瓣及右頰黏膜瓣修復(fù)缺損。

術(shù)后病理回報(bào)：表皮角化不全部風(fēng)過度角化，主要由外毛根鞘上皮鱗狀化生上皮構(gòu)成，與表皮相連并呈分葉狀增生，中間外毛根鞘角化，周圍為排列成柵狀的基底細(xì)胞，出現(xiàn)角珠和鱗狀漩渦，部分區(qū)域細(xì)胞生長活躍，異型性明顯。診斷為：下唇增生性外毛根鞘瘤，部分區(qū)域惡變。免疫組化結(jié)果：CKp、CKH（+），Ki-67（+），CK8、Vim、SMA、S-100、Des（-）。

2討論

Wilson-Jones于1960年首次提出增生性外毛根鞘瘤（proliferating trichilemmal tumor，PTT），1983年第1次被報(bào)道。又稱增生性毛囊囊性腫瘤、增殖性外毛根鞘囊腫或增殖性毛囊囊腫，為一種罕見的皮膚附屬器腫瘤。老年女性常見，發(fā)病年齡在30～80歲，平均年齡65歲，男女比例2：1～5：1。

外毛根鞘瘤是一類少見的皮膚附件腫瘤，來源于外毛根鞘細(xì)胞，臨床常因認(rèn)識(shí)不足易發(fā)生誤診。以孤立性、增生性及多發(fā)性3種形式存在，均以鱗狀細(xì)胞、透明細(xì)胞增生和外毛根鞘細(xì)胞角化為其主要特征。孤立性常為單個(gè)丘疹，表面平滑或角化、略發(fā)亮，常誤診為尋常疣。多發(fā)性常為頜面部多發(fā)性結(jié)節(jié)、口腔黏膜乳頭狀瘤和肢體末端點(diǎn)狀角化，常伴腫瘤和多種系統(tǒng)疾病。本病多數(shù)為良性，病變初期為直徑小于2 cm的表皮下小包塊，病程長且生長緩慢；若包塊迅速增長，且表面出現(xiàn)潰爛、出血及壞死時(shí)，則提示為惡性。

一般認(rèn)為增生性外毛根鞘瘤為感染、化學(xué)刺激、外傷等導(dǎo)致外毛根鞘鞘內(nèi)容物的增生。其臨床易誤診，與其發(fā)病率低、腫瘤無特異性和醫(yī)生認(rèn)知程度較低等有關(guān)。因此，病理學(xué)檢查對(duì)正確診斷至關(guān)重要。

其病理表現(xiàn)為：①腫瘤較大，一般位于皮下或真皮層組織中，邊界清晰。呈實(shí)性、囊性、分葉狀或蜂窩狀，常與表皮相連；②腫瘤由外毛根鞘細(xì)胞構(gòu)成，中間可形成空腔，內(nèi)充滿無定型角質(zhì)或小的鈣化物，部風(fēng)包含增生的上皮，并可能發(fā)生壞死，周圍為排列成柵狀的基底細(xì)胞；③外毛根鞘角化是增生性外毛根鞘瘤最重要的病理學(xué)特征，即囊狀結(jié)構(gòu)或小葉中的上皮細(xì)胞發(fā)生角化，相當(dāng)于生長期毛囊峽部與退化型毛囊上皮角化。一些學(xué)者認(rèn)為，某些外毛根鞘瘤的細(xì)胞結(jié)構(gòu)異型甚至無細(xì)胞，可能具有侵襲性，反之也能成立，故將其歸于低度惡性腫瘤。其他學(xué)者也認(rèn)為雖然細(xì)胞有不同程度異型，但細(xì)胞排列整齊，境界尚清，仍將其歸于良性腫瘤。

本例臨床表現(xiàn)為下唇可捫及一腫物，質(zhì)硬，邊界尚清，觸痛，與皮膚粘連，呈結(jié)節(jié)樣，皮膚粗糙發(fā)紅，下唇黏膜部分破潰并出現(xiàn)白色瘢痕。組織病理檢查結(jié)果符合增生性外毛根鞘瘤惡變。結(jié)合文獻(xiàn)，筆者認(rèn)為增生性外毛根鞘瘤經(jīng)常發(fā)于頜面部及頸部等裸露部位，受刺激易惡變，應(yīng)歸屬于交界性腫瘤。

惡變的增生性外毛根鞘瘤稱為惡性增生性外毛根鞘瘤，常誤診為鱗癌，特別是分化程度較高的鱗癌，盡管二者均可能出現(xiàn)較多異型性腫瘤細(xì)胞、不典型核分裂相及角化不良細(xì)胞，但均有其組織病理學(xué)特征。手術(shù)切除是治療增生性外毛根鞘瘤的首選，術(shù)后不容易出現(xiàn)復(fù)發(fā)。如果發(fā)生區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，輔以放射治療，晚期患者可考慮采取化療。筆者認(rèn)為至少應(yīng)在腫瘤外5mm正常組織中切除，因腫瘤存在惡變可能，術(shù)中作快速冰凍病理檢查，惡變者切除范圍擴(kuò)大，以防復(fù)發(fā)。

本例患者局部擴(kuò)大切除后采用左鼻唇溝瓣及右頰黏膜旋轉(zhuǎn)瓣修復(fù)下唇缺損取得較好效果，術(shù)后觀察3年無復(fù)發(fā)。經(jīng)常采用的修復(fù)大面積下唇缺損的皮瓣有Abbe瓣，雙側(cè)頰組織瓣推進(jìn)法及扇形皮瓣法等。但仍存在諸如：輔助切口多、瘢痕明顯、手術(shù)較復(fù)雜、需二次手術(shù)、唇紅不符合生理要求、術(shù)后形態(tài)不佳等弊端。1830年Dieffenbach采用鼻唇溝瓣修復(fù)鼻翼，1864年Von Langenbeck采用鼻唇溝瓣重建鼻部，之后Esser采用鼻唇溝瓣修補(bǔ)腭瘺，均取得了良好的治療效果。隨后鼻唇溝瓣開始逐步用于唇部、頰黏膜、舌體、口底、上下牙槽突及頜骨的重建。

該皮瓣與周圍組織器官鄰近，皮膚色澤和彈性較佳。面動(dòng)脈及其分支為鼻唇溝區(qū)皮膚主要血供，但是眶下動(dòng)脈、眼動(dòng)脈和面橫動(dòng)脈均有分支分布，故可設(shè)計(jì)多種類型、多個(gè)方向的鼻唇溝皮瓣。從而為整復(fù)面中部鄰近組織部分缺損提供了良好基礎(chǔ)。

結(jié)合臨床，筆者總結(jié)了鼻唇溝瓣在修復(fù)頜面部臨近組織缺損時(shí)的優(yōu)點(diǎn)：①眶下動(dòng)脈、面橫動(dòng)脈、面動(dòng)脈、內(nèi)眥動(dòng)脈及上唇動(dòng)脈由面深層進(jìn)入淺筋膜，形成鼻唇溝豐富的真皮下動(dòng)脈網(wǎng)。因此可設(shè)計(jì)上、下、內(nèi)及外4個(gè)方向的鼻唇溝皮瓣；②皮瓣設(shè)計(jì)簡單，操作靈活，而且色、澤外觀及質(zhì)地與頜面部周圍皮膚相差無異；③供區(qū)皮膚拉攏縫合后形成的瘢痕與鼻唇溝自然表情線一致，并且不會(huì)使五官的變形扭曲，患者易于接受；④鼻唇溝瓣修復(fù)面部皮膚缺損，無論從色澤、質(zhì)地，還是成活率、抗感染方面等均優(yōu)于植皮。制取鼻唇溝瓣時(shí)，其長度和角度的設(shè)計(jì)必須考慮到術(shù)后皮瓣末梢血供。通常皮瓣過緊、過長或血供障礙均會(huì)導(dǎo)致皮瓣壞死。如果皮瓣的過短，但其基底有足夠?qū)挾?，可以考慮改為隨意皮瓣。

目前口腔內(nèi)重建中蒂在下的鼻唇溝瓣雖已有多種改良，且Rose曾采用鼻唇溝瓣一期重建口底缺損。然而Varghese等研究應(yīng)用鼻唇溝瓣對(duì)224例進(jìn)行口腔重建，24例術(shù)中保護(hù)面動(dòng)脈的過程中，12例意外損傷而造成面動(dòng)脈結(jié)扎，術(shù)后其7例出現(xiàn)局部皮瓣壞死，2例發(fā)生全皮瓣壞死。鑒于過去學(xué)者的經(jīng)驗(yàn)，筆者不推薦應(yīng)用鼻唇溝瓣修復(fù)口腔缺損，尤其在口底術(shù)后缺損中。因口腔內(nèi)惡性腫瘤術(shù)后缺損較大，且通常需行頸淋巴結(jié)清掃，頸淋巴結(jié)清掃時(shí)很難保證不損傷面動(dòng)脈，可考慮采用其他皮瓣進(jìn)行修復(fù)。唇部，頰粘膜，上頜和鼻部缺損經(jīng)常采用蒂在上的鼻唇溝瓣，該型皮瓣從其色澤、質(zhì)地、術(shù)后供區(qū)瘢痕及成活率考慮，一直是鼻部重建的理想方式。

男性由于鼻唇溝區(qū)毛發(fā)生長而限制了在鼻部缺損重建中的應(yīng)用。另外，鼻唇溝皮瓣位于口角外側(cè)方，易造成患側(cè)口角移位、唇部形態(tài)改變，另外術(shù)后鼻唇溝處會(huì)留有瘢痕，對(duì)美容效果有較高要求的女性患者，術(shù)前應(yīng)該明確告知，患者知情同意后才能應(yīng)用，否則不能使用。與其他皮瓣相比，鼻唇溝瓣并發(fā)癥相對(duì)較少。

總之，在頜面部腫瘤術(shù)后輕、中度缺損的修復(fù)中，鼻唇溝瓣具有操作靈活、血供可靠、成活率高、并發(fā)癥少及效果較佳等優(yōu)點(diǎn)，值得大力推廣應(yīng)用。

來源：中國美容醫(yī)學(xué)2015年4月第24卷第7期