【罕見病例】壞疽性口炎致頜面部畸形1例

靳路遠(yuǎn) 歐新榮 賀智晶 謝曉莉  中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 口腔科

壞疽性口炎俗稱走馬疳，是一種極具破壞性的腐敗壞死性疾病，可引起頜面部組織的廣泛壞死，死亡率高，幸存者常有頜面部缺損畸形等后遺癥。中南大學(xué)湘雅醫(yī)院口腔科收治1例壞疽性口炎致頜面部畸形患者，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)對其進(jìn)行討論。
1 病例資料
患者，女，9歲，2008年12月6日因“下唇缺損，下頜牙外翻外露8年余”就診于中南大學(xué)湘雅醫(yī)院口腔科。
現(xiàn)病史：患兒9個月時不明原因在下唇正中長出紅色膿皰，周圍組織腫脹明顯。1 d后膿皰變黑，相應(yīng)下唇組織壞死，3 d內(nèi)侵大部分下唇及小部分左側(cè)上唇組織，上覆黑色痂皮。1周后黑痂脫落，遺留下唇缺損。伴高熱，體溫39～40 ℃。病程第2天起用中草藥外敷及青霉素靜脈滴注抗感染治療，具體用法不詳，未予切開排膿。病程中患者神智清楚，無腹瀉、咳嗽。乳牙萌出時下前牙位置正常，在生長發(fā)育過程中乳下前牙及下牙槽嵴逐漸向唇側(cè)生長呈扇形張開。下頜恒前牙替牙正常，萌出即呈水平唇向生長。唇齒音不清，時有流涎，進(jìn)食時食物外漏。平素體健，否認(rèn)全身病史及藥物過敏史。
查體：面下三分之一畸形，左側(cè)下頜塌陷，頦部右偏；下唇紅唇及白唇大部分缺損，右側(cè)下唇殘留約0.5 cm紅唇，左側(cè)口角區(qū)可見縱行瘢痕；正中（牙合）位時可見口底及舌尖，下牙槽嵴及 Ⅲ21│12ⅢⅣ外翻外露，呈水平唇向生長；前牙及左側(cè)第一乳磨牙無咬合，余后牙咬合可；雙側(cè)下頜支短小，下頜體高度厚度不足；張口度及張口型正常，雙側(cè)顳下頜關(guān)節(jié)動度可 （圖1、2 ） 。全身檢查未見明顯異常。
臨床診斷：1 ） 下唇缺損；2 ） 下牙槽嵴外翻外露。

治療：
1 ） 采用下頜骨改形術(shù)對外翻的牙槽骨進(jìn)行矯正。拔除 Ⅲ│Ⅳ ，在 Ⅲ21│12Ⅲ 根尖下方用電鋸橫行鋸開下頜牙槽嵴，保留舌側(cè)黏骨膜瓣，充分游離骨板后，向上向內(nèi)旋轉(zhuǎn)至上下頜前牙恢復(fù)到近似正常咬合，然后用2塊4孔鈦板固定骨瓣與下頜骨。
2 ） 扇形瓣修復(fù)缺損下唇。按圖3設(shè)計切口，逐層切開皮膚、皮下直至黏膜，不切開紅唇，保留上唇動脈。將兩側(cè)扇形瓣向下向內(nèi)旋轉(zhuǎn)，左側(cè)下唇下方設(shè)計“V”形瓣，充分游離左側(cè)皮瓣。將兩側(cè)扇形瓣對齊，分層縫合。上唇及左側(cè)下唇下方“V”形瓣缺損處直接拉攏縫合，扇形瓣舌側(cè)黏膜與下牙槽嵴唇側(cè)黏膜縫合。術(shù)后效果見圖4、5。

2 討論

壞疽性口腔炎可見于世界各地，但常見于非洲、拉丁美洲及亞洲部分衛(wèi)生條件差的地區(qū)。壞疽性口炎是病原微生物感染及宿主免疫力低下共同作用的結(jié)果。大多數(shù)患者的病變中可分離出梭形桿菌及螺旋體，其中梭形桿菌、非溶血性鏈球菌以及金黃色葡萄球菌的共生是壞疽性口炎發(fā)病的主要病原學(xué)基礎(chǔ)，口腔常見致病菌產(chǎn)黑色素類桿菌可能是主要協(xié)同致病菌 [1] 。營養(yǎng)不良被認(rèn)為是其發(fā)病的主要危險因素，尤其是蛋白質(zhì)及維生素A等微量元素的缺乏，不僅影響兒童的正常生長發(fā)育，更直接影響免疫系統(tǒng)的發(fā)育和成熟。公共衛(wèi)生條件惡劣、口腔健康狀況不良以及傳染病的流行如麻疹、腹瀉等均可促進(jìn)壞疽性口炎的發(fā)生，大多數(shù)患兒可查證到近期獲感染性疾病的歷史，其中以麻疹和瘧疾的發(fā)病率最高 [2] 。壞疽性口炎亦常見于先天性及后天性免疫缺陷及免疫功能低下的患兒，如艾滋病患者、結(jié)核病患者，這些疾病的存在將加速壞疽性口炎的發(fā)展。
壞疽性口炎具有發(fā)病突然、發(fā)展迅速的特點(diǎn)，主要表現(xiàn)為面頰部和 （或 ） 牙齦水腫，并迅速侵及整個口腔黏膜。水腫部位的組織壞死變黑，呈典型的圓錐形，導(dǎo)致軟組織缺損、骨組織壞死以及牙齒脫落，遺留嚴(yán)重的面部缺損畸形。口腔臭味顯著，可繼發(fā)感染，感染的發(fā)生進(jìn)一步加速了疾病進(jìn)展。全身癥狀可有高熱、流涎、厭食、腹瀉、哭鬧煩躁等 [3] 。壞疽性口炎患兒常死于脫水、肺炎、毒血癥以及消耗性疾病引發(fā)的并發(fā)癥。復(fù)發(fā)極其少見。
急性期的治療主要為改善全身狀況，如維持水、電解質(zhì)的平衡，加強(qiáng)營養(yǎng)，補(bǔ)充微量元素 （尤其是維生素A ） 以及抗生素的使用等 [4] ?？股厝缜嗝顾乜梢宰饔糜诖蠖鄶?shù)口咽及牙周組織中的需氧及厭氧菌群 [1] ，因而常常被用于壞疽性口炎的治療。中醫(yī)中藥治療壞疽性口炎急性期，亦具有良好的效果。創(chuàng)傷性的檢查和治療可能會加速病變的發(fā)展，因此，除拔除松動牙外，急性期應(yīng)盡量避免創(chuàng)傷性治療。同樣，只有當(dāng)病情穩(wěn)定、病變范圍不再變化時，才考慮外科手術(shù)整復(fù)病后畸形 [5] ，對伴發(fā)的系統(tǒng)性疾病如肺炎等應(yīng)根據(jù)其治療原則進(jìn)行糾正。即使在急性期采取了各種措施控制疾病的發(fā)展，壞疽性口炎病后都會遺留不同程度的畸形?；蔚姆秶坏?，形式多樣，累及器官從單一到多個。章魁華 [6] 通過分析70多例壞疽性口炎患者，將其病后畸形分為了4類：唇部組織缺損，頰部組織缺損，唇頰部組織缺損及唇頰鼻部組織缺損?；涡迯?fù)常無固定的手術(shù)模式，應(yīng)根據(jù)頜面部畸形類型選擇適合的手術(shù)方式，如唇部組織缺損常采用雙唇交叉皮瓣、鼻唇溝皮瓣或兩者合用，而頰部組織缺損則多采用瘢痕切除術(shù)加頸胸部皮瓣的方法，對于鼻部缺損的患者，鼻的重建應(yīng)在修復(fù)其他畸形后完成。但無論哪種缺損畸形，口（牙合）功能的恢復(fù)尤其是患者張口度的改善應(yīng)是首要解決的問題。壞疽性口炎引起的病后頜面部畸形，多年來一直是口腔頜面外科醫(yī)生所面臨的巨大挑戰(zhàn)。外科手術(shù)的目的在于恢復(fù)容貌，為患兒克服心理障礙融入社會生活提供服務(wù)。
壞疽性口炎是惡劣的生活環(huán)境和不良的生活習(xí)慣所帶來的產(chǎn)物，發(fā)病率低，但對患者的危害性極大。社會對此病的認(rèn)識尚處于表面層次，因此全社會都應(yīng)加強(qiáng)認(rèn)識，預(yù)防為主，積極治療，防止誤診漏診，將危害減小到最低。
[參考文獻(xiàn)]
[1] Baratti-Mayer D, Pittet B, Montandon D, et al. Noma：An "in-fectious" disease of unknown aetiology[J]. Lancet Infect Dis, 2003,3 （7 ） ： 419-431.

[2] Enwonwu CO, Falkler WA, Idigbe EO. Oro -facial gangrene（noma/cancrum oris ） ：Pathogenetic mechanisms[J]. Crit Rev OralBiol Med, 2000, 11 （2 ） ： 159-171.

[3] 李秉琦. 口腔黏膜病學(xué)[M]. 2版. 北京：人民衛(wèi)生出版社, 2006：36.LI Bing-qi. Diseases of oral mucosa[M]. 2nd ed. Beijing：Peo-ple′s Medical Publishing House, 2006： 36.

[4] Barrios TJ, Aria AA, Brahney C. Cancrum oris in an HIV-posi-itive patient[J]. J Oral Maxillofac Surg, 1995, 53 （7 ） ： 851-855.

[5] Oji C. Cancrum oris： Its incidence and treatment in Enugu,Nigeria[J]. Br J Oral Maxillofac Surg, 2002, 40 （5 ） ： 406-409.

[6] 章魁華. 走馬疳后遺畸形的分類及治療[J]. 北京醫(yī)學(xué)院學(xué)報,1964, 6 （3 ） ： 224-226.ZHANG Kui -hua. Classification and treatment of deformitiescaused by noma[J]. J Peking Medical College, 1964, 6 （3 ） ： 224-226.

來源于華西口腔醫(yī)學(xué)雜志 第28卷 第3期 2010年6月