上頜骨動靜脈畸形1例

作者：李剛，溫科，山西醫(yī)科大學(xué)口腔系；孫睿，山西省人民醫(yī)院口腔頜面外科

頜骨動靜脈畸形是由于胚胎期脈管系統(tǒng)發(fā)育異常而導(dǎo)致的病變，具體發(fā)病機(jī)制仍不清楚。發(fā)生于頭頸動靜脈畸形占全身動靜脈畸形的50%，大部分發(fā)生在口腔頜面頸部皮膚，皮下組織極少見，深部及頜骨內(nèi)血管瘤罕見。

該病多以創(chuàng)傷或拔牙后出血就診，出血兇猛，短時(shí)間即可導(dǎo)致血壓下降，治療不及時(shí)可危及生命，病死率高達(dá)10%~15%。本文就山西省人民醫(yī)院口腔頜面外科收治的1例上頜骨動靜脈畸形，并結(jié)合文獻(xiàn)分析，旨在提高對本病的認(rèn)識，做出早期正確診斷，早期治療。該病例腫物體積巨大，供血血管比較復(fù)雜，全部供血血管栓塞處理比較困難。

1臨床資料

1.1病例資料

患者，男，15歲。3個(gè)月前面中下部受外力后出現(xiàn)腫大，約“紅棗”大小，無疼痛，不影響進(jìn)食及言語。2個(gè)月前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，未做明確診斷建議理療，效果差。1個(gè)月前在太原市中心醫(yī)院就診，未做明確診斷，自行服用活血化瘀藥，腫物漸增大至“核桃”大小。為進(jìn)一步診治來我院以“右側(cè)上頜骨腫物”收治入院。

自發(fā)病以來精神尚可，飲食正常，體重?zé)o明顯變化，大小便正常，睡眠良好。體格檢查：體溫：36.2℃，脈搏：87次/min，呼吸：18次/min，血壓：123/87mmHg，身高：168.5 cm，體重：66.9kg。

專科檢查：頜面部左右不對稱。右側(cè)頰部隆起一腫物，大小約4.0 cm×3.0 cm，無壓痛，質(zhì)地硬，不活動。周圍皮膚無紅腫，無觸痛。開口度、開口型正常。右側(cè)上頜結(jié)節(jié)處明顯膨隆。

輔助檢查：2014-03-02在我院行CT提示右側(cè)上頜骨腫物，骨質(zhì)破壞明顯（圖1），于2014-03-07在全麻下行“右側(cè)上頜骨腫物探查術(shù)”。患者仰臥位，經(jīng)鼻插管全麻，常規(guī)消毒鋪巾，0.5%利多卡因+腎上腺素局部浸潤。于右側(cè)上頜前庭溝注射麻藥時(shí)回抽有血，改變進(jìn)針方向和角度仍回抽有血，遂用5mL注射器穿刺抽出約5mL新鮮血液，考慮血管瘤可能。于右側(cè)上頜骨前庭溝作一約2.5cm切口，暴露腫物呈囊狀切開骨膜后可見大量血液涌出，搔刮后未見實(shí)性瘤體組織，立刻嚴(yán)密縫合骨膜分層，縫合口腔黏膜。術(shù)畢，手術(shù)順利，麻醉滿意，手術(shù)歷時(shí)1h，出血量約100mL。

1.2輔助檢查

患者于2014-03-14行MRI檢查示：右側(cè)上頜竇為中心，右側(cè)眶下壁至上頜骨區(qū)頜面部可見一不規(guī)則形軟組織信號腫塊影，大小約4.2 cm×4.7cm×5.9cm。輪廓不光整，病灶可見斑點(diǎn)狀，棒狀短T1高信號，短T2低信號影，輪廓清晰。病灶部分突入右側(cè)鼻腔內(nèi)，鼻中隔居中，注射造影劑后上述病灶呈不均勻顯著異常強(qiáng)化，右側(cè)額竇、篩竇及蝶竇內(nèi)可見長T2高信號影。

影像學(xué)診斷：①右側(cè)頜面部占位，血管瘤或惡性腫瘤可能；②垂體形態(tài)不規(guī)則，請結(jié)合臨床考慮（圖2）。于2014-03-18行“頸內(nèi)外動脈造影+血管瘤供血動脈栓塞術(shù)”，患者仰臥，心電監(jiān)護(hù)下，常規(guī)右腹股溝消毒，鋪無菌巾，2%利多卡因局麻后，以技術(shù)穿刺右股動脈，置入5F鞘管送5F單彎導(dǎo)管分別選擇性進(jìn)入兩側(cè)頸動脈。右側(cè)頸內(nèi)外動脈造影（圖3）：右側(cè)頜面部可見富血供染色病灶，呈現(xiàn)“血管湖”徑，右側(cè)頜內(nèi)動脈為主要供血動脈，參與約80%供血，右側(cè)面動脈及顳淺動脈分支參與約10%供血，右側(cè)眼動脈分支參與約10%供血，左側(cè)頸內(nèi)動脈及各大腦動脈及其分支顯影清晰，未見明顯異常。

將導(dǎo)管選擇性進(jìn)入右側(cè)頸外動脈，用terumo公司2.7F微導(dǎo)管分別超選擇進(jìn)入右側(cè)頜內(nèi)動脈分支及右側(cè)顳淺動脈分支，在X線透視監(jiān)視下，緩慢注入PVA顆粒（直徑700~900um）2瓶+平陽霉素8mg混合懸液。栓塞至病灶血管消失后，用4F導(dǎo)管于頸外動脈復(fù)造影。見右側(cè)頜內(nèi)動脈血流中斷，病灶未見染色，如圖4所示。

右側(cè)面動脈末梢分支病灶溝通，病灶部分顯影，栓塞困難，故未栓塞，余血管正常顯影。遂順利結(jié)束手術(shù)，拔出導(dǎo)管鞘，壓迫股動脈止血10min，穿刺點(diǎn)加壓包扎觸足背動脈搏動正常，病人安返病房。術(shù)中無明顯不適。

2結(jié)果

右側(cè)面部腫脹較入院時(shí)有所減輕，口內(nèi)創(chuàng)口愈合好，無裂開。拆除腹股溝繃帶，腹股溝創(chuàng)口無滲血?？紤]到部分動脈未栓塞及保護(hù)患者的上頜骨功能與美觀及患者家屬的心理狀態(tài)，栓塞后未行刮治及頜骨切除術(shù)。1個(gè)月后復(fù)查，無復(fù)發(fā)，腫脹減輕，增強(qiáng)CT顯示，骨質(zhì)無明顯變化。術(shù)后3個(gè)月腫物復(fù)發(fā)，患者在上海第九人民醫(yī)院就診，診斷為“右側(cè)上頜骨動脈瘤樣骨囊腫?骨肉瘤？”家屬商議后于2014-07-17于我院行“頸內(nèi)外造影術(shù)”，術(shù)后對癥治療?；颊邿o特殊不適主訴，生命體征平穩(wěn)，一般情況良好，右側(cè)大腿傷口愈合好，于2014-07-18出院。

出院醫(yī)囑：①密切觀察；②不適隨診。

3討論

3.1臨床表現(xiàn)

脈管系統(tǒng)包括血管和淋巴管，脈管性疾病是一個(gè)專有名詞，脈管性疾病分為血管瘤（hemangioma）和脈管畸形（vascular malformation）。動靜脈畸形是脈管畸形的一種，動靜脈畸形（arterio venous malformation，AVM）是由于胚胎期脈管系統(tǒng)發(fā)育異常而導(dǎo)致的病變，具體發(fā)病機(jī)制仍不清楚。發(fā)生于頭頸動靜脈畸形占全身動靜脈畸形的50%，大部分發(fā)生在口腔頜面頸部皮膚，皮下組織極少見，深部及頜骨內(nèi)血管瘤罕見。多以創(chuàng)傷或拔牙后出血，鼻出血就診，出血兇猛呈噴射狀，短時(shí)間即可導(dǎo)致血壓下降，治療不及時(shí)可危及生命。該病無特異性表現(xiàn)，無癥狀時(shí)易于誤診為牙齦瘤等，早期診斷比較困難。

3.2診斷

該病的早期診斷比較困難，如臨床上懷疑是頜骨動靜脈畸形，最簡便易行的診斷方法是行穿刺檢查，穿刺時(shí)可抽出血液，有時(shí)由于壓力較高針?biāo)〞蛔詣禹斊穑谴┐桃x擇合適穿刺部位，最好在搏動最明顯處的正常組織進(jìn)針，這樣可避免穿刺針孔難以止血。多普勒檢查可以顯示病變血管。

X線片示頜骨內(nèi)的多囊性變，呈蜂窩狀或肥皂泡狀，骨質(zhì)膨隆變薄。有條件者應(yīng)行數(shù)字減影頸外動脈造影術(shù)，被稱為診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)，可顯示病灶大小及其有關(guān)血供情況與周圍組織關(guān)系，并有助于治療。CT示骨質(zhì)膨隆，骨髓腔間隙增大，其內(nèi)骨小梁結(jié)構(gòu)消失。上頜骨高流速血管畸形的病變位于上頜竇下方的牙槽骨內(nèi)，病變上推上頜竇并與低密度的上頜竇形成明顯對比。

MRI表現(xiàn)為骨髓腔內(nèi)不均勻的信號強(qiáng)度，T1T2加極像呈低信號影。如果伴發(fā)周圍軟組織的高流速血管畸形，則在MRI上顯示為不規(guī)則的蜂窩狀流空血管巢及不規(guī)則曲張異常的流空血管影，注射增強(qiáng)劑后未見明顯強(qiáng)化。

3.3治療

血管瘤脈管畸形的治療應(yīng)根據(jù)病損類型，位置及病人的因素來決定，目前的治療方法主要包括介入栓塞及手術(shù)切除，但觀點(diǎn)不一。體積較小且沒有知名血管供血者宜手術(shù)切除，術(shù)后抗生素預(yù)防感染。以前對頜骨中心性血管畸形多采用切骨手術(shù)，目前則傾向于盡量采用保存性手術(shù)，其中介入性治療已取得初步成功，宜作為首選。手術(shù)切除也不一定能徹底治愈，也有手術(shù)切除后復(fù)發(fā)報(bào)道，對功能性、美觀性的破壞是其最大弊端，而且手術(shù)出血難以控制。

有栓塞后手術(shù)切除的復(fù)雜病例報(bào)告，但手術(shù)耗時(shí)長，達(dá)25h；術(shù)中輸9單位的血紅細(xì)胞，4單位的新鮮冷凍血，2單位的血漿。選擇性動脈栓塞術(shù)也有其并發(fā)癥，如穿刺部位血腫，栓塞部位骨壞死，栓塞材料導(dǎo)致其他部位栓塞，腦中風(fēng)，感染，復(fù)發(fā)等。栓塞后也容易復(fù)發(fā)，有多次栓塞而治愈的病例，在嚴(yán)格控制適應(yīng)證的基礎(chǔ)上，對頜面部大出血，是一種安全有效的止血方法，治療方法。有病例報(bào)道2年后有骨重建，但是能否取代手術(shù)治療，其遠(yuǎn)期療效有待臨床進(jìn)一步觀察。

綜上所述，早期正確診斷能夠減少病人的危險(xiǎn)，診斷明確后選擇合適的治療方法能夠減少病變復(fù)發(fā)，提高該病的治愈率。

來源：口腔頜面外科雜志2015年10月第25卷第5期