上皮樣血管內(nèi)皮瘤(epithelioid hemangioendothelicoma，EHE)是一種罕見的源于血管的軟組織腫瘤。目前此病病因不甚清楚，臨床表現(xiàn)及?？撇轶w也無(wú)明顯的特異性表現(xiàn)，診斷需依靠病理學(xué)，特別是免疫組織化學(xué)檢查。臨床上常常出現(xiàn)誤診漏診，而且國(guó)內(nèi)外的文獻(xiàn)報(bào)道也較少，未見腮腺區(qū)EHE相關(guān)報(bào)道。本文報(bào)告1例被誤診為腮腺區(qū)囊腫伴出血的EHE，并對(duì)該病的臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預(yù)后進(jìn)行探討分析。

病例報(bào)告

患者，男，66歲，主因左腮腺區(qū)腫痛伴皮下積液2個(gè)月入院?；颊呷朐呵?個(gè)月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)腮腺區(qū)皮膚瘙癢，未行任何診治后腮腺區(qū)出現(xiàn)1cm×1cm大小的包塊，包塊逐漸增大并出現(xiàn)疼痛不適，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行抗感染藥物治療無(wú)效。

入院?？撇轶w：面部左右不對(duì)稱，左側(cè)腮腺區(qū)明顯膨隆腫脹，腫脹區(qū)皮膚發(fā)紅發(fā)亮，捫及3cm×3cm大小的包塊，包塊基底部較硬，表面軟，有明顯的波動(dòng)感，邊界不清，針吸穿刺后可見褐色液體;口內(nèi)未見異常，雙側(cè)下頜下、頦下、頸部未捫及明顯腫大淋巴結(jié)。

入院初步診斷：腮腺區(qū)囊腫伴出血。入院后完善相關(guān)檢查檢驗(yàn)，行腮腺螺旋CT平掃+增強(qiáng)，結(jié)果回報(bào)：左側(cè)腮腺可見類圓形軟組織密度影，密度均勻，邊界清楚，增強(qiáng)掃描后病灶不均勻強(qiáng)化，邊緣強(qiáng)化明顯(圖1)。

患者其他常規(guī)檢查檢驗(yàn)項(xiàng)目未見異常，進(jìn)行全麻下行腮腺區(qū)包塊切除術(shù)，術(shù)中打開腮腺咬肌筋膜后發(fā)現(xiàn)包塊呈囊性，有明顯的“囊壁樣”結(jié)構(gòu)，囊腔內(nèi)容物為大量的深褐色液體，正常邊界范圍切除病灶，摘除腮腺淺葉腺體組織，保留面神經(jīng)。術(shù)后給予抗感染、止血、抗炎藥物治療，傷口愈合良好后予以出院。

3月后，患者因左側(cè)腮腺區(qū)囊腫術(shù)后傷口感染出血再次住院治療。此次入院?？撇轶w發(fā)現(xiàn)：左側(cè)耳屏前腮腺區(qū)皮膚可見3cm×3cm大小的皮膚壞死潰爛面，潰爛面基底部深達(dá)腮腺腺體組織內(nèi)，探查后發(fā)現(xiàn)壞死區(qū)可見大量的竇腔樣結(jié)構(gòu)，壞死區(qū)周邊皮下淤血腫脹明顯，擠壓周邊正常組織可見創(chuàng)緣大量淡紅色血性液體流出。入院初步診斷：左側(cè)腮腺囊腫術(shù)后傷口感染伴出血。入院血常規(guī)檢驗(yàn)發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞比值高出正常值，給予抗感染藥物治療及腮腺創(chuàng)面碘仿紗條填塞換藥處理。

再次行病變組織活檢術(shù)，同時(shí)完善腮腺區(qū)螺旋CT檢查，結(jié)果回報(bào)：左側(cè)腮腺區(qū)不規(guī)則低密度影，強(qiáng)化掃描邊緣呈環(huán)狀強(qiáng)化，向周圍皮下軟組織延伸，同時(shí)下頜升支及髁突內(nèi)側(cè)可見大量的低密度影(圖2)。病理診斷為：左側(cè)腮腺區(qū)急性炎癥伴出血，周圍可見小片狀異型血管源性細(xì)胞，免疫組化支持EHE的診斷。免疫組化結(jié)果：CD31(+)，D2-40(+)(圖3)。

診斷明確后，因腫瘤面積較大，且侵犯髁突內(nèi)側(cè)，加之腫瘤位于腮腺區(qū)面神經(jīng)周圍，考慮手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，不能切除干凈，而且可能有術(shù)后面癱的風(fēng)險(xiǎn)，遂未行手術(shù)治療，經(jīng)腫瘤科醫(yī)師會(huì)診后轉(zhuǎn)入我院腫瘤科行局部放射治療，劑量為50Gy。隨訪6個(gè)月后發(fā)現(xiàn)壞死區(qū)腫脹消失，創(chuàng)面結(jié)痂，無(wú)明顯滲出液表現(xiàn)。

討論

EHE又稱組織細(xì)胞樣血管內(nèi)皮瘤，是由上皮樣細(xì)胞或組織細(xì)胞樣細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤。2002年WHO《軟組織與骨腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)》分類將其列入軟組織中惡性脈管瘤。可原發(fā)于全身各部中等大小的血管，單發(fā)或多發(fā)，以軟組織居多，發(fā)生在頭頸部以頭皮、牙齦、腭部、下頜下腺、淋巴結(jié)居多。EHE的臨床癥狀、體征及影像學(xué)表現(xiàn)并無(wú)特異性，臨床上主要表現(xiàn)為淺表或者深層組織的無(wú)痛性結(jié)節(jié)，因腫瘤起源于血管，可能伴有水腫或出血表現(xiàn)，部分患者可有病變區(qū)疼痛腫脹不適。

EHE有沿解剖位置如血管、神經(jīng)及筋膜等造成局部侵犯的傾向。本例患者臨床亦表現(xiàn)為單發(fā)于左腮腺的密度不均的包塊，伴有疼痛腫脹不適，復(fù)發(fā)后查體發(fā)現(xiàn)腫瘤沿周邊皮下組織侵襲蔓延。EHE在CT和MRI檢查中為單發(fā)性或多發(fā)性結(jié)節(jié)，通常低密度影，內(nèi)部結(jié)構(gòu)不均勻，可有液化或鈣化形成，增強(qiáng)掃描后可見強(qiáng)化，此患者的入院CT及MRI表現(xiàn)與既往文獻(xiàn)資料中的EHE的影像學(xué)表現(xiàn)描述一致。

EHE的病理特征：大體形態(tài)上為實(shí)性或者囊性包塊，邊界欠清，可有機(jī)化血栓，常有出血性改變。組織形態(tài)上：瘤細(xì)胞具有上皮樣或組織細(xì)胞樣的形態(tài)，分布于黏液樣變性至玻璃樣變的基質(zhì)中，含有血管腔，腫瘤細(xì)胞周邊有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。約1/3病例具有異型性腫瘤細(xì)胞，這種病變更具有侵襲性。免疫組織化學(xué)染色顯示，在血管內(nèi)皮標(biāo)志物CD31、CD34、FVIIIAg中，至少有一種強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)。FVIIIAg幾乎所有的患者中呈現(xiàn)陽(yáng)性。而SMA、S-100、Desin、PCK、HMB45、SPA反應(yīng)陰性。

本例患者手術(shù)中打開腮腺咬肌筋膜亦可見囊性包塊，邊界不清，有出血積液變化;病理上可見上皮樣形態(tài)細(xì)胞分布于玻璃樣變的基質(zhì)中，瘤體細(xì)胞周圍可見炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。同時(shí)周圍可見小片狀異型性血管源性細(xì)胞，而免疫組化顯示CD31(++)，HMB45(-)。由此可見腮腺區(qū)發(fā)生的EHE與其他部位的EHE病理表現(xiàn)無(wú)差異?；贓HE在臨床癥狀、體征及影像學(xué)上表現(xiàn)無(wú)特征性。在診斷上還是主要依靠病理學(xué)檢查，特別是免疫組化檢查，具有細(xì)胞內(nèi)血管腔的上皮樣瘤細(xì)胞和血管內(nèi)皮標(biāo)志物染色陽(yáng)性是EHE 病理診斷的2個(gè)重要特征。

EHE在臨床上應(yīng)該注意與其他具有血管增生特征的腫瘤相互鑒別，如：Dabska瘤、血管肉瘤、網(wǎng)狀血管內(nèi)皮瘤等。EHE目前無(wú)統(tǒng)一的治療方案，療效也不確切，總體來說應(yīng)根據(jù)個(gè)體的不同選擇不同的治療方案。臨床上首選手術(shù)切除，對(duì)于單發(fā)局限性的病灶應(yīng)連同瘤體、包膜及周圍正常組織一并完整切除。

本例手術(shù)中完整切除瘤體及周圍的淺葉腮腺腺體組織(保留面神經(jīng))，但術(shù)后仍舊復(fù)發(fā)，可能與腫瘤的侵襲性和跳躍性生長(zhǎng)方式有關(guān)，導(dǎo)致手術(shù)中無(wú)法精確定位其真正的邊界。對(duì)于術(shù)后及無(wú)手術(shù)機(jī)會(huì)的病患，應(yīng)實(shí)行化學(xué)藥物治療及放射治療。目前尚無(wú)統(tǒng)一有效的化療方案。EHE作為軟組織腫瘤對(duì)放射治療中低度敏感，效果不佳，但仍有不少文獻(xiàn)報(bào)道對(duì)于腦部、縱隔、骨骼等部位的EHE實(shí)行放療，可減少?gòu)?fù)發(fā)及緩解癥狀，但是具體的照射劑量文獻(xiàn)中尚未提及。

本例患者復(fù)發(fā)后無(wú)手術(shù)指征時(shí)，經(jīng)腫瘤科會(huì)診后行局部放射治療，劑量為50Gy，隨訪6個(gè)月后發(fā)現(xiàn)患者左側(cè)腮腺區(qū)創(chuàng)口結(jié)痂，無(wú)明顯血性滲出液，且周邊軟組織腫脹明顯減輕。說明放射治療可能對(duì)腮腺區(qū)的EHE有一定療效。