掌跖角化-牙周破壞綜合征1例

作者：甘紅，黃卓礫，張修銀，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院

由Papillon首次報(bào)道的掌跖角化-牙周破壞綜合征（PLS），是一種罕見的常染色體隱性遺傳性疾病，該病發(fā)病速度快，牙周組織破壞和掌跖、膝蓋、肘部等部位皮膚過度角化為特征的疾病，常導(dǎo)致乳牙和恒牙的早期脫落。男女發(fā)病率相似，臨床觀察PLS多發(fā)于有近親結(jié)婚史的家系。

至今關(guān)于PLS的文獻(xiàn)主要是病例報(bào)道，而其詳細(xì)的病因和致病機(jī)制尚不完全清楚。研究發(fā)現(xiàn)，部分重要的因素影響著PLS的發(fā)生、發(fā)展。其中，遺傳因素、免疫因素及重度牙周破壞表現(xiàn)相關(guān)的口腔微生物被認(rèn)為是最主要的病因。本研究報(bào)道了1例采用全口義齒修復(fù)因掌跖角化-牙周破壞綜合征至牙列缺失的病例。

1.臨床病例

1.1病例情況

患者，男性，30歲。舊全口義齒戴用9年。1年前感覺咀嚼無力、假牙易脫落要求重新修復(fù)。4-5歲牙齦反復(fù)發(fā)炎、流膿，乳牙松動(dòng)，7-8歲乳牙脫落，傷口愈合正常。恒牙萌出后同樣發(fā)生牙齦炎癥、流膿及恒牙松動(dòng)等現(xiàn)象。17歲恒牙開始脫落，21歲恒牙完全脫落，行全口假牙修復(fù)。1年前假牙明顯磨損，咀嚼無力，假牙易脫落。

患者4-5歲時(shí)手掌、手背、腳掌及腳背部位皮膚出現(xiàn)片狀紅斑、脫皮、皸裂，后逐漸累及到肘部及膝部，呈左右對稱分布，冬天皮膚病損加重，皮膚皸裂、出血、疼痛，影響行走。夏天病損逐漸好轉(zhuǎn)。受損部位范圍隨年齡增長不斷擴(kuò)大。曾去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，給予維生素治療，病情無明顯好轉(zhuǎn)。外涂維甲酸軟膏，皮損未好轉(zhuǎn)，口服阿維A膠囊1年余，皮損有好轉(zhuǎn)，停藥后復(fù)發(fā)。父母非近親結(jié)婚，身體健康?；颊呒易迦?，祖父有類似疾患，其余成員無類似疾患（圖1）。

1.2全身檢查

患者全身營養(yǎng)及發(fā)育良好，智力正常。雙足、掌皮膚呈褐色、變硬、增厚、干燥、過度角化，伴有深褐色斑點(diǎn)，并累及到雙側(cè)膝蓋、肘部皮膚。雙足、掌皮膚增厚，皮紋加深。皮損呈對稱分布。皮損區(qū)與正常皮膚之間邊界清楚（圖2）。指趾甲無異常。其他部位的皮膚未見異常。全身骨骼未見異常。系統(tǒng)檢查未見異常。

1.3口腔檢查

面部左右對稱，面型欠豐滿（圖3）。張口度及張口型無異常?？谇粌?nèi)牙列缺失，牙槽嵴吸收明顯，上下牙槽嵴低平、狹窄，兩側(cè)后牙區(qū)頰側(cè)前庭溝較寬（圖4）。戴用舊義齒時(shí)，面下1/3距離偏低，面型顯蒼老（圖5），牙合平面偏斜，人工牙嚴(yán)重磨損，上下前牙呈切刃牙合（圖6），舊義齒的息止頜間隙為11mm。

口腔曲面斷層片顯示（圖7）：全口牙列缺失，上下牙槽骨嚴(yán)重吸收。針對患者的口腔情況，向患者提出種植-覆蓋義齒修復(fù)、全口義齒修復(fù)、種植固定義齒修復(fù)三種治療方案?；颊吣昙o(jì)小，咬合力大，要獲得良好的咀嚼效能宜選擇種植固定義齒或種植-覆蓋義齒修復(fù)。但患者牙槽嵴低平，如選擇種植修復(fù)需采用骨移植手術(shù)，患者難以接受手術(shù)治療，加之經(jīng)濟(jì)上無法承受手術(shù)費(fèi)用，最終選擇全口義齒修復(fù)。

針對PLS牙列缺失的患者患病年齡輕，牙槽嵴低平等特點(diǎn)，全口義齒修復(fù)后要獲得良好的固位比較困難，必須通過提高義齒的穩(wěn)定來彌補(bǔ)義齒固位的不足，從而使義齒行使功能。故在義齒制作過程中力求達(dá)到肌肉平衡、咬合平衡、合理排牙、理想的義齒基托形態(tài)，以提高義齒的穩(wěn)定性。

1.4全口義齒修復(fù)

采用兩次印模法，先取初印模，灌注初模型，在初模型上制作個(gè)別托盤，個(gè)別托盤邊緣進(jìn)行肌功能修整，使印模邊緣能反映牙槽骨嚴(yán)重吸收后寬的前庭溝的形態(tài)。再取終印模，圍模法灌注終模型。舊義齒的息止頜間隙為11mm，重新修復(fù)將息止頜間隙減小至3mm。因牙槽嵴嚴(yán)重吸收，人工牙排列在上下牙槽嵴頂偏唇頰的位置，亦即原來天然牙的位置。

試戴時(shí)使患者有較好的豐滿度，面下1/3距離協(xié)調(diào)，牙合平面平，面部形態(tài)自然、協(xié)調(diào)（圖8）。義齒就位，檢查頜位關(guān)系、咬合關(guān)系，磨改早接觸點(diǎn)，使義齒達(dá)到平衡牙合。磨改基托邊緣使之圓鈍，基托系帶切跡處緩沖，使之不妨礙唇頰舌的活動(dòng)（圖9-圖11）。

2.結(jié)果

患者戴用全口義齒后面部形態(tài)自然、協(xié)調(diào)，面下1/3距離適宜，面部豐滿度合適，牙合平面平。正中、前伸及側(cè)向牙合均達(dá)到平衡牙合。上頜唇頰側(cè)牙槽嵴吸收嚴(yán)重的區(qū)域見較寬的基托及邊緣，邊緣封閉良好。上頜人工牙排列在牙槽嵴偏唇頰側(cè)，即唇頰向外和舌向內(nèi)的肌肉平衡的區(qū)域。義齒固位、穩(wěn)定良好，咀嚼效能提高，雙側(cè)顳頜關(guān)節(jié)區(qū)無不適。

3.討論

掌跖角化-牙周破壞綜合征是一種以嚴(yán)重牙周組織破壞，以及掌跖、膝蓋、肘部等部位皮膚過度角化為特征的疾病，因起病年齡早，牙周病損在乳牙萌出不久即可發(fā)生，牙周組織破壞嚴(yán)重，導(dǎo)致早期失牙。恒牙萌出后又按萌出的順序相繼發(fā)生牙周破壞，牙齒松動(dòng)、脫落，往往青少年期即牙列缺失，PLS患者牙列缺損或缺失后行可摘局部義齒修復(fù)或全口義齒修復(fù)，也有種植義齒修復(fù)的報(bào)道。

該類患者因牙槽骨嚴(yán)重吸收，骨量或骨高度不足，給種植修復(fù)造成較大困難，且費(fèi)用昂貴，故部分患者選擇活動(dòng)義齒或覆蓋義齒修復(fù)，義齒的基托可較好地改善患者的外貌和美觀，并恢復(fù)咀嚼功能。

本文病例患者因PLS早期失牙，牙槽嵴嚴(yán)重吸收，原全口義齒垂直距離過低，加上人工牙磨損，牙合平面偏斜，造成患者面型蒼老，咀嚼無力，影響美觀和功能。Watt認(rèn)為，成功的全口義齒修復(fù)體能最大程度地、以同樣的外形、在同樣的位置取代失去的組織，只有這樣義齒才能有滿意的固位，并且與周圍組織相協(xié)調(diào)。換句話說，牙列缺失的患者，全口義齒修復(fù)以后，其形態(tài)應(yīng)恢復(fù)至有牙時(shí)的形態(tài)。這就要求修復(fù)醫(yī)師首先在制取印模時(shí)，要把前庭溝的位置如實(shí)地記錄來。

該患者早期失牙，牙槽嵴嚴(yán)重吸收，需用個(gè)別托盤取模，把前庭溝的形態(tài)如實(shí)地記錄下來，才能制作比較寬的義齒基托邊緣，從而獲得良好的邊緣封閉?；颊叩呐f義齒修復(fù)制取印模時(shí)，未把前庭溝的寬度記錄下來，使義齒的邊緣過薄，失去了義齒的邊緣封閉，影響義齒的固位，并使患者唇、頰部支撐不足。

Hayakawa認(rèn)為，全口義齒人工牙排列在原來天然牙的位置時(shí)，其所受的唇、頰向內(nèi)的力與舌向外的力保持平衡，義齒才能保持穩(wěn)定。然而，排列人工牙時(shí)很多醫(yī)生通常要考慮牙齒與牙槽嵴的位置關(guān)系，牙齒與牙槽嵴之間產(chǎn)生的杠桿作用似乎成了口腔科醫(yī)生唯一考慮的問題。按照杠桿力學(xué)原理，人工牙位于牙槽嵴頂或舌側(cè)時(shí)義齒才能保持穩(wěn)定。

那么按照牙槽骨吸收的方向，人工牙的排列比天然牙偏舌側(cè)，從而導(dǎo)致舌的空間被侵占，而義齒對頰部唇部的支撐不足，結(jié)果是舌對義齒產(chǎn)生向外推力，破壞義齒的穩(wěn)定，同時(shí)影響美觀。合適的全口義齒能恢復(fù)患者原有的面容，特別是面下1/3高度。合適的垂直距離能使面部各器官、各組織處于生理和諧狀態(tài)。

如果垂直距離過大，則面部表情緊張，上下唇閉牙合困難，肌肉常處于張力較高狀態(tài)，易疲勞，咀嚼效能下降；垂直距離過低，則唇失去應(yīng)有的豐滿度，唇紅部窄，呈衰老狀，肌肉緊張度降低，咀嚼效能也降低。該患者因年紀(jì)小，對美觀要求不高。由于舊義齒垂直距離過低，及人工牙的磨損，牙合平面偏斜，唇頰部基托支撐不足，面型呈顯衰老狀，咀嚼效能降低。新義齒恢復(fù)了合適的面下1/3距離，牙合平面平分頜間距離，并位于兩側(cè)口角的位置，前牙露唇2mm，改善了患者的面部豐滿度。

通過調(diào)牙合使義齒在正中、前伸及側(cè)向牙合均達(dá)到平衡牙合，增加義齒穩(wěn)定性的同時(shí)提高了咀嚼效率。綜上所述，掌跖角化-牙周破壞綜合征的患者，往往早期失牙，導(dǎo)致牙槽嵴嚴(yán)重吸收，要獲得義齒滿意的固位比較困難。合適的面下1/3距離、肌肉平衡、咬合平衡、合理排牙、理想的義齒基托形態(tài)、合適的牙合平面位置等可提高義齒的穩(wěn)定性，使患者得到較滿意的功能和美觀效果。

來源：口腔頜面修復(fù)學(xué)雜志2015年7月第16卷第4期