病例詳情

一位3歲的男孩因面部不對(duì)稱至本院就診。患者母親訴在孩子生下來(lái)幾個(gè)月后發(fā)現(xiàn)其左邊顳下頜關(guān)節(jié)部位漸漸出現(xiàn)了一個(gè)1.5cm×1cm的橢圓形腫塊，腫塊逐漸生長(zhǎng)至現(xiàn)有大?。▓D1）。

圖 1 位于左顳下頜關(guān)節(jié)處的橢圓形腫塊

經(jīng)初步檢查，腫塊質(zhì)地堅(jiān)韌，硬度均勻，無(wú)臨床癥狀。腫塊呈現(xiàn)出輕微的游離性，但患者的開口運(yùn)動(dòng)并未受到影響。

檢查

CT掃描圖像顯示，患者左顳下頜關(guān)節(jié)處呈現(xiàn)出大塊分頁(yè)狀組織影像，喙突前方軟硬組織影像分界不清晰（圖2，圖3）。血液檢測(cè)結(jié)果顯示患者各項(xiàng)生化指標(biāo)正常。最后，工作人員用聽力測(cè)試評(píng)估了患者的耳朵功能是否已經(jīng)受到腫瘤影響。

圖2 左顳下頜關(guān)節(jié)處異常的組織影像

圖3 喙突前方軟硬組織影像分界模糊

手術(shù)過(guò)程

患者在全身麻醉下接受了腫瘤切除手術(shù)。手術(shù)采取耳屏前切口（圖4），在進(jìn)行切口時(shí)，切線未橫跨耳屏切跡，以避免損傷面部神經(jīng)。手術(shù)人員發(fā)現(xiàn)，腫塊是與顳下頜關(guān)節(jié)前方骨膜連在一起的。手術(shù)人員對(duì)腫瘤進(jìn)行了徹底地切除（圖5），并用骨挫對(duì)粗糙的骨面進(jìn)行了平整?；颊咝g(shù)后疼痛不明顯。縫合的傷口于7日后拆線（圖6）。

圖4 手術(shù)采取耳屏前切口

圖 5 被切除的表面光滑的腫瘤組織

圖6 傷口縫合后圖像

腫瘤在切除過(guò)程中被分成了兩部分，肉眼看起來(lái)像是有包膜的腫塊，實(shí)驗(yàn)人員立即對(duì)其進(jìn)行了術(shù)后的病理學(xué)檢測(cè)。

病理學(xué)檢測(cè)結(jié)果

從增生的成纖維細(xì)胞來(lái)看，符合纖維瘤的組織病理學(xué)特征，且具有侵襲性的特點(diǎn)，但腫瘤并無(wú)包膜。

隨訪情況

患者傷口愈合正常，未出現(xiàn)神經(jīng)損傷的癥狀。復(fù)診持續(xù) 1年后，也沒(méi)有表現(xiàn)出復(fù)發(fā)的跡象。之后定期的復(fù)診檢查顯示，患者下頜骨生長(zhǎng)發(fā)育情況良好。

討論

腫塊在一年之內(nèi)開始無(wú)痛增生且增生物和深層的肌肉或骨頭連粘連在一起，是侵襲性纖維瘤典型的臨床表現(xiàn)。腫瘤的生長(zhǎng)方向通常和其起源部位的肌束方向一致。腫瘤對(duì)周圍的組織具有浸潤(rùn)性，所以會(huì)經(jīng)常增生包繞在臨近的血管與神經(jīng)周圍。但增生的腫瘤組織對(duì)這些血管和神經(jīng)通常無(wú)實(shí)質(zhì)性的侵害，這解釋了為什么腫瘤的生長(zhǎng)通常會(huì)表現(xiàn)出無(wú)痛的臨床癥狀。

病理學(xué)上，這些腫瘤通常沒(méi)有實(shí)質(zhì)性的包膜，盡管從診斷圖像上來(lái)看這些腫瘤會(huì)表現(xiàn)出邊界清晰的影像。鏡下可以顯著觀察到外觀相同的長(zhǎng)紡錘體形細(xì)胞散在分布于膠原纖維束之間。細(xì)胞有絲分裂象較少見，細(xì)胞在結(jié)構(gòu)上可能會(huì)有所變化，但不會(huì)出現(xiàn)細(xì)胞異型或病理分裂象。在組織病理學(xué)鑒別診斷上，要與低度惡性纖維肉瘤和反應(yīng)性纖維變性區(qū)分開。

盡管侵襲性纖維瘤在病理學(xué)上是良性的，但因其生長(zhǎng)而引起的機(jī)體損傷和那些低分化惡性腫瘤相比，后果都是一樣的，兩者都有局部侵襲性和很高的復(fù)發(fā)率。頭頸部的纖維瘤與其他部位類似的纖維瘤相比，有著更高的復(fù)發(fā)率（復(fù)發(fā)率高達(dá)70%），目前不確定這是因?yàn)轭^頸部的纖維瘤侵襲性更強(qiáng)的緣故還是因?yàn)樯L(zhǎng)在這些位置的腫瘤不能夠被徹底清除所導(dǎo)致的。

纖維瘤若復(fù)發(fā)，通常會(huì)在術(shù)后的第一年內(nèi)就表現(xiàn)出來(lái)。切除腫瘤時(shí)，為了降低腫瘤的復(fù)發(fā)率，通常要對(duì)腫瘤周圍的正常組織進(jìn)行預(yù)防性切除，切除的范圍要盡量大于病變組織的范圍。

頭頸部的纖維瘤是一種罕見的疾病。此類患者通常表現(xiàn)出腫物增生但無(wú)痛的臨床癥狀，只有極少數(shù)病例會(huì)出現(xiàn)疼痛或者其他神經(jīng)上的病癥。如果因腫瘤增生而出現(xiàn)了上呼吸道阻塞的癥狀，那么臨床醫(yī)生就應(yīng)該對(duì)其做緊急的處理，否則后果可能是致命性的。對(duì)于出現(xiàn)在身體其他部位的纖維瘤，主要的治療方法是外科切除。

切除的原則是在保障功能的前提下，陰性切緣要盡量往病變組織周圍擴(kuò)展。然而，對(duì)于頭頸部的纖維瘤，由于頭頸部空間狹小，再加上復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)和周圍神經(jīng)血管的糾纏，按照上述原則對(duì)腫瘤進(jìn)行切除是非常困難的，稍微不慎就會(huì)引起周圍組織（比如臂神經(jīng)叢）的損傷。臨床上，對(duì)這種兩難境地的妥協(xié)，是頭頸部纖維瘤高復(fù)發(fā)率（臨床報(bào)告的復(fù)發(fā)率介于46%-62%之間）的原因之一。

纖維瘤的病因目前還未明確。物理因素、內(nèi)分泌因素和遺傳因素都可能與纖維瘤的發(fā)生有關(guān)，然而，到目前為止，沒(méi)有任何強(qiáng)有力的證據(jù)能支持上述任何單一因素的成立。

許多臨床報(bào)告都描述，一些纖維瘤患者在纖維瘤發(fā)生之前都遭受過(guò)局部創(chuàng)傷，比如外科手術(shù)或鈍力損傷，于是有些學(xué)者就據(jù)此猜測(cè)，纖維瘤可能是因參與愈合過(guò)程的成纖維細(xì)胞增殖失控而導(dǎo)致的。然而，遭受了局部創(chuàng)傷進(jìn)而罹患頭頸部纖維瘤的患者在樣本上太小，所以目前還不足以證實(shí)這種假說(shuō)。

目前，對(duì)于增生的纖維瘤，最主要的治療方式依然是手術(shù)切除，并且，按照手術(shù)原則，對(duì)正常組織應(yīng)該盡量進(jìn)行大范圍的預(yù)防性切除。盡管纖維瘤會(huì)呈現(xiàn)出結(jié)節(jié)狀的外觀，但其邊緣浸潤(rùn)性使得對(duì)該腫瘤的徹底切除變得異常困難，尤其是針對(duì)那些生長(zhǎng)位置在頭頸部區(qū)域的纖維瘤。

多家醫(yī)院的臨床報(bào)告顯示，對(duì)纖維瘤患者先用更生霉素、環(huán)磷酰胺和正定霉素等藥物進(jìn)行化療，然后再進(jìn)行外科切除手術(shù)，臨床效果較好。這種方案對(duì)于那些因腫瘤過(guò)大且接近顱底而難以完全清除的患者和那些伴隨功能損傷或喪失的患者更有益處。

此外，放療也是有一定效果的治療選擇，但它主要適用于腫瘤不能切除、切除不完全或切除后復(fù)發(fā)的患者。許多文獻(xiàn)表明，雖然放療對(duì)纖維瘤有一定的作用，但和治療惡性上皮腫瘤相比，它的反應(yīng)要緩慢一些。因放療而引發(fā)腫瘤惡化的病例未見報(bào)道。

盡管發(fā)生在頭頸部的侵襲性纖維瘤比較罕見，但在臨床檢查時(shí)，還是應(yīng)該將其與可能發(fā)生在頭頸部的其他軟組織腫塊做出鑒別診斷。此外，若腫物一旦被懷疑為纖維瘤，醫(yī)生就應(yīng)該按照CT影像或MRI影像的解剖細(xì)節(jié)制定切除計(jì)劃，盡最大努力在初次手術(shù)中將病變組織徹底切除，因?yàn)檫@對(duì)纖維瘤的治愈來(lái)說(shuō)至關(guān)重要。

因?yàn)轭^頸部的纖維瘤復(fù)發(fā)率比較高，所以術(shù)后應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行定期的密切隨訪，以便對(duì)疾病的變化能夠及時(shí)做出反應(yīng)。

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